Десмоидные фибромы (ДФ) представляют собой особо редкую патологию соединительной ткани. Среди всех новообразований на их долю приходится 0,03-0,13% [1, 21, 50, 52, 67], среди опухолей мягких тканей - не более 3,5% [6, 31, 53, 57, 72, 73].
На продолжительность жизни данное заболевание не влияет.
Согласно современной гистологической классификации опухолей мягких тканей ВОЗ, десмоиды относят к группе фиброматозов - опухолеподобных фибробластических поражений неясного генеза [6]. Своеобразие десмоидов заключается в том, что полностью лишённые микроскопических признаков злокачественности и никогда не дающие метастазов, они склонны к частому рецидивированию (нередко многократному) и агрессивному местно-деструирующему росту. Из-за этого диссонанса среди онкологов общепризнано мнение о промежуточном положении десмоидов между доброкачественными и злокачественными опухолями [18, 26, 38, 47, 52, 58, 62, 71, 75].
ДФ поражают в основном молодых работоспособных лиц. Среди них преобладают девушки и женщины. Соотношение мужчин и женщин, по данным литературы, в среднем колеблется от 1:4 до 1:8 [44, 53, 54, 60]. Пик заболеваемости приходится на 20-40 лет (репродуктивный возраст) [46, 53, 60]. У детей опухоль встречается относительно редко, средний возраст 9 лет [34, 53, 69].
Десмоиды могут локализоваться где угодно. Первоначально описаны десмоиды передней брюшной стенки - абдоминальные десмоиды [61, 63]. В дальнейшем стали появляться публикации о подобных же по морфологическому строению опухолях, локализующихся в различных отделах мягких тканей [11, 12, 16, 22, 36, 40, 54, 70]. Таким образом, исторически сложилось так, что ДФ условно разделили на две группы: истинные, или абдоминальные десмоиды (АД), и экстраабдоминальные десмоиды (ЭД). Изучение морфологического строения позволило сделать вывод об их идентичности [8, 15].