Эпидемиология. Врожденные пороки сердца - одна из самых распространенных врожденных аномалий у детей (30% от всех врожденных пороков развития); по частоте встречаемости она занимает третье место после врожденной патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991; Бураковский В.Н. и др., 1996). ВПС обнаруживаются, по данным различных авторов (Бокерия Л.А., 1999; Слобин П.И. и др., 2000; Allen N.D. et al., 1995), у 0,7-1,7% новорожденных. В последние годы отмечается увеличение этого показателя, обусловленное, вероятно, применением более совершенных методов функциональной диагностики и возросшим интересом к проблеме ВПС врачей других специальностей. Так, в США ежегодно рождаются до 30-35 тыс. детей с ВПС, в России - 20-22 тыс. детей (Парийская Т.В., Гикавый И.И., 1989; Школьникова М.А., 2000).
По данным патологоанатомических исследований, ВПС составляют 1,9% всех аутопсий (Банкл Г., 1980).
При этом выявлено, что у лиц мужского пола ВПС встречаются чаще, нежели у лиц женского пола (57 и 43% соответственно), особенно такие, как полная транспозиция магистральных сосудов, болезнь Фалло, ДМЖП, коарктация аорты и др. В то же время ОАП, ДМПП, аномальный дренаж легочных вен несколько преобладают у лиц женского пола.
В структуре врожденных пороков сердца (более 90 вариантов и около 200 различных их сочетаний) (Levy M. et al., 1962) почти половина приходится на пороки с обогащением малого круга кровообращения
(ДМЖП, ДМПП, ОАП, АДЛВ, ОАВК и др.). В большинстве это ациа-
нотические ВПС. Меньшую группу составляют цианотические ВПС с веноартериальным сбросом крови и обеднением малого круга кровообращения (болезнь Фалло, аномалия Эбштейна, полная транспозиция магистральных сосудов, стеноз легочной артерии с ДМЖП и др.).