Корригированная транспозиция магистральных сосудов - ВПС «бледного» типа, при котором аорта аномально исходит из морфологически правого, но физиологически артериального желудочка, а легочная артерия - из морфологически левого желудочка, но физиологически венозного, при этом сохраняется нормальное кровообращение (рис. 18.1).
Синонимами КТМС являются инверсионная транспозиция, ротационная аномалия, ацианотическая транспозиция, псевдотранспозиция, зеркальное расположение желудочков и др.
КТМС считается относительно редким ВПС, выявляемым клинически в 0,4-0,6% случаев, а патологоанатомически - в 1-1,4% случаев всех врожденных пороков сердца (Бураковский В.И. и др., 1996; Банкл Г., 1980; Fyler D.C., 1992). В то же время предполагается, что порок встречается несколько чаще ввиду того, что при отсутствии сопутствующих ВПС данная сердечно-сосудистая аномалия может гемодинамически и клинически никак не манифестировать.
В большинстве случаев КТМС сочетается с сопутствующими ВПС, из которых наиболее частый - ДМЖП (как
изолированно, так и в 70% случаев в комбинации с клапанным или подклапанным стенозом легочной артерии). Кроме того, КТМС может сочетаться с недостаточностью артериального (трехстворчатого) клапана, с ДМПП, ОАП, АДЛВ, аномалией Эбштейна инвертированного (левостороннего) трикуспидального клапана, гипоплазией легочной артерии, а также с аномалией расположения сердца (правосформированное праворасположенное, левосформированное праворасположенное и др.). Это доказывает, что у данных пороков общий патологический эмбриогенез (Митина И.Н., Бондарев Ю.И., 1996; Ромеро Р. и др., 1994; Freedom R., Dyck J., 1995).
Из внесердечных аномалий КТНС, как правило, чаще сочетается с аспленией. Порок несколько чаще встречается у лиц мужского пола (Банкл Г., 1980; Fyler D.C., 1992).