Приобретенные пороки сердца выявляются у 3-6% в общей популяции, однако в настоящее время их число у детей и подростков значительно уменьшилось, поскольку выраженно снизилась заболеваемость ревматизмом, являющимся основным источником формирования ППС.
В этиологии ППС основное значение безусловно имеет перенесенный эндокардит, чаще ревматический (70-80% случаев), гораздо реже инфекционный (септический) или эндокардит при диффузных болезнях соединительной ткани (системной красной волчанке, системной склеродермии, дерматомиозите, висцеральной форме ревматоидного артрита и др.), очень редко - сифилитический эндокардит (аортит), туберкулезный эндокардит, атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса, эозинофильный фибропластический эндокардит Леффлера. ППС могут быть обусловлены постинфарктным или атеросклеротическим поражением папиллярных мышц, образовавшимися тромботическими наслоениями на клапанах на фоне частых нарушений сердечного ритма, а также травмой сердца (Василенко В.Х., 1983; Кузьмина Н.Н., 2001; Morris D.C.,
2000).
Ревматический кардит до настоящего времени является основной причиной формирования ППС, причем имеется четкая зависимость частоты формирования
пороков от степени выраженности ревмокардита и количества перенесенных атак. Так, после первичного ревмокардита у детей порок сердца формируется в 12-18% - 20-25% случаев, а после возвратного ревмокардита - более чем в 50% случаев (Кузьмина Н.Н., Шох Б.П., 1991; Орлова Н.В. и др., 1998). При первичном легком ревмокардите ППС формируется в 5-7% случаев, при среднетяжелом ревмокардите - в 25-30% случаев, а при тяжелом ревматическом эндомиокардите - в 55-60% случаев (Кузьмина Н.Н., 2001). A. Jackson (1990) приводит данные 10-летнего совместного наблюдения специалистов Великобритании и США, согласно которым у детей, не имевших манифестных признаков первичного кардита, тем не менее сформировались пороки сердца в 6% случаев, при среднетяжелом первичном кардите - в 33% случаев, а при тяжелом кардите - в 68% случаев.