Особая группа медленных конформационных инфекционных болезней человека и животных. Заболевания характеризуются длительным инкубационным периодом (месяцы и годы), постепенным прогрессированием своеобразных необратимых поражений ЦНС, приводящих к неизбежному летальному исходу.
Краткие исторические сведения
В марте 1954 г. исландский исследователь Бьерн Сигурдсон прочитал в Лондонском университете цикл лекций под общим названием «Наблюдения за тремя медленными инфекциями овец», в которых сформулировал главные особенности подобного рода инфекций:
- длительный инкубационный период (в течение месяцев и лет);
- медленно прогрессирующий характер течения;
- необычность поражения органов и тканей;
- неизбежный летальный исход.
Через 3 года на Новой Гвинее группа американских исследователей под руководством К. Гайдушека обнаружила новую инфекцию среди племен языковой группы форе, практиковавших ритуальные каннибальские обряды, известную сегодня под названием «куру». В 1960 г. Б. Сигурдсон обнаружил, что болезнь висна (типичная медленная вирусная инфекция) вызывает вирус, весьма сходный по многим характеристикам с группой хорошо известных онкорнавирусов. Вместе с тем в литературе постепенно накапливались данные об особой группе медленных инфекций человека и животных, патоморфология которых весь-
ма существенно отличалась выраженным своеобразием, проявляющимся только в поражении ЦНС, где на фоне первично-дегенеративных процессов развивается характерная картина формирования губкообразного состояния серого и (или) белого вещества головного, а иногда и спинного мозга, что может сопровождаться образованием амилоидных бляшек и выраженным глиозом. Американский молекулярный биолог С. Прузинер (1982) установил этиологию подобных заболеваний, и они получили название прионных, или трансмиссивных, спонгиоформных энцефалопатий.