Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Частная патология системы гемостаза

ГЕМОФИЛИЯ

Гемофилия - заболевание, обусловленное наследственным дефицитом плазменных фактора свертывания VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В) и характеризующееся кровоточивостью гематомного типа. Гемофилия известна с очень давних времен. Еще в Талмуде описаны случаи смерти мальчиков от ритуального обрезания. Как самостоятельное заболевание гемофилию описал в 1874 г. J.A. Fordyce, а термин «гемофилия» предложил в 1828 г. F. Hopff. В 1952 г. P.M. Aggeler и соавт. и R. Biggs и соавт. распознали и описали два типа гемофилии - А и В.

В зависимости от дефицита факторов свертывающей системы крови выделяют, как было указано выше, два типа гемофилии: гемофилию А - недостаточность антигемофильного глобулина (фактора VIII) и гемофилию В (болезнь Кристмаса) - недостаточность компонента тромбопластина плазмы (фактора IX). Очень редко диагностируют конкомитированную гемофилию - одновременный дефицит факторов VIII и IX, сочетающийся с нарушением цветового зрения.

Причиной кровоточивости при гемофилии является нарушение первой фазы свертывания крови - фазы образования тромбопластина - в связи с наследственным дефицитом антигемофильных факторов (VIII, IX).

Наследование гемофилии сцеплено с Х-хромосомой. Все дочери больных гемофилией являются облигатными носительницами аномальных генов, все сыновья - здоровы. Вероятность того, что сын матери-носительницы будет

болен гемофилией, составляет 50%, вероятность того, что к ее дочери перейдут свойства носительницы, также равна 50%. У 70-90% больных отмечается наследственный характер гемофилии с семейным анамнезом, а в 30-10% встречается спорадический, связанный с реализацией скрытого гетерозиготного носительства или со спонтанными генетическими мутациями, вариант заболевания.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Частная патология системы гемостаза
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу