Заболевания органов кроветворения и иммуногенеза достаточно широко распространены в детской популяции, к ним относятся анемии, геморрагическая патология (коагулопатии, тромбопатии, вазопатии, ДВС-синдром). Постепенно увеличивается доля лимфопролиферативной и иммунодефицитной патологии, индуцированной эколого-токсикологическими проблемами. На долю лейкозов приходится до 1/3 всех онкологических заболеваний у детей. В большинстве случаев болезни крови у детей начинаются исподволь, без ярких клинических проявлений. Врач обязан своевременно выявить неспецифические симптомы гематологической патологии, уметь её диагностировать и способствовать излечению пациентов.
АНЕМИИ
Анемия - патологическое состояние организма, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов в единице объёма крови и изменением содержания гемоглобина. Анемия может быть самостоятельным заболеванием или симптомом многих патологических состояний и болезней у детей.
В настоящее время не существует универсальной классификации анемий (табл. 9.1).
Таблица 9.1. Классификация анемий (Идельсон Л.И. и соавт., 1979)
| Механизм возникновения | Вариант | Форма |
| I. Анемии, связанные с кровопотерей | Острые постгеморрагические анемии |
| Хронические постгеморрагические анемии |
| II. Анемии, связанные с нарушением кровообразования | 1. Анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина | Железодефицитная анемия |
| Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов |
| 2. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластические) | Анемии, связанные с дефицитом витамина B12 (В12-дефицитная анемия) |
| Анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты |
Окончание табл. 9.1
| Механизм возникновения | Вариант | Форма |
| | 3. Анемии, связанные с нарушением процессов деления эритроцитов (дизэритропоэтические анемии) | Наследственные формы Приобретённые формы |
| 4. Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга (гипопластические и апластические анемии) | Наследственные формы Приобретённые формы |
| III. Анемии, связанные с повышенным кроверазрушением | 1. Наследственные гемолитические анемии | Анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (болезнь Минковского-Шоффара и др.) |
| Анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов |
| Анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина |
| 2. Приобретённые гемолитические анемии | Анемии, связанные с воздействием антител |
| Анемии, связанные с изменением структуры мембраны, обусловленным соматической мутацией (болезнь Маркиафавы-Микели) |
| Анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов |
| Анемии, связанные с химическим повреждением эритроцитов |
| Анемии, связанные с алиментарным недостатком витаминов |
| Анемии, обусловленные повреждением эритроцитов паразитами (малярия) |
При описании характеристики анемии указывают степень тяжести заболевания в зависимости от концентрации гемоглобина и количества эритроцитов в крови (табл. 9.2).
Таблица 9.2. Степень тяжести анемии
| Степень анемии | Гемоглобин, г/л | Эритроциты, х1012/л |
| I - лёгкая | 110-90 | 3,5-3,0 |
| II - среднетяжёлая | 89-70 | 2,9-2,5 |
| III - тяжёлая | Менее 69 | Менее 2,5 |
В зависимости от цветового показателя (ЦП) анемии подразделяют на нормо-, гипо- и гиперхромные. Эта информация необходима для установления генеза заболевания (табл. 9.3).
Таблица 9.3. Вид анемии в зависимости от цветового показателя
| Вид анемии | Цветовой показатель | Нозологические формы |
| Гипохромная | Менее 0,85 | Железодефицитная, хроническая постгеморрагическая, сидеробластическая, талассемия |
| Нормохромная | 0,85-1,0 | Острая постгеморрагическая, гемолитическая, гипопластическая, неопластическая и др. |
| Гиперхромная | Более 1,0 | В12-дефицитная, фолиеводефицитная, подострая и хроническая апластическая, лекарственная и др. |
По функциональному состоянию эритропоэза выделяют гипо-, нормо- и гиперрегенераторные анемии (табл. 9.4); эта информация необходима для оценки состояния костно-мозгового кроветворения и прогноза заболевания.