Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Глава 17. Наследственные дефекты системы гемостаза

Наследственные геморрагические диатезы - группа врожденных заболеваний, манифестирующих количественной либо качественной патологией сосудисто-тромбоцитарного или коагуляционного звена гемостаза, результатом которой бывает повышенная кровоточивость. Термином «врожденная тромбофилия» обозначают предрасположенность к тромбозу вследствие генетических дефектов как противосвертывающей (антикоагулянтной и фибринолитической), так и свертывающей системы крови.

Классификация

1. Геморрагические диатезы.

•  Болезнь фон Виллебранда.

•  Наследственные тромбоцитопатии (тромбастения Гланцманна-Негели, синдром Бернара-Сулье, болезни пула накопления, синдром серых тромбоцитов и др.).

•  Наследственные тромбоцитопении.

•  Гемофилия A (дефицит фактора VIII).

•  Гемофилия B (дефицит фактора IX) - болезнь Кристмаса.

•  Гемофилия C (дефицит фактора XI) - синдром Розенталя.

•  Парагемофилия (дефицит фактора V).

•  Дефицит фактора × (синдром Стюарта-Прауэр).

•  Недостаточность фактора VII (болезнь Александера).

•  Недостаточность фактора XIII (болезнь Лаки-Лорана).

•  Афибриногенемия.

•  Дисфибриногенемии.

•  Гипопротромбинемия.

•  Недостаточность высокомолекулярного кининогена.

•  Недостаточность прекалликреина (фактор Флетчера).

•  Недостаточность α2-антиплазмина.

2. Врожденная тромбофилия.

•  Мутация фактора V (лейденовская мутация).

•  Мутация С20210А в гене протромбина.

•  Полиморфизм 455G/A в гене фибриногена.

•  Наследственный дефицит протеина C.

•  Наследственный дефицит протеина S.

•  Наследственный дефицит антитромбина III.

•  Полиморфизм C677T в гене N(5,10)-метилентетрагидрофолат редуктазы.

•  Мутация гена цистатион-β-синтетазы.

•  Полиморфизм PlA1/A2 в гене GpIIIa.

•  Наследственный дефицит tPA.

•  Полиморфизм 4G/5G в гене PAI-1.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Глава 17. Наследственные дефекты системы гемостаза
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Данный блок поддерживает скрол*