Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Глава 8. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

ВВЕДЕНИЕ

Системные васкулиты (СВ) - группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, калибром, локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений. СВ относят к числу относительно редких болезней: заболеваемость составляет около 4,2 на 100 тыс. населения в год, однако в последнее время в мире отмечена тенденция к увеличению их распространенности. В Российской Федерации распространенность СВ специально не изучалась. Чаще всего встречается IgA-васкулит (Шенлейна-Геноха), преобладающий у детей. Лица пожилого возраста чаще заболевают гигантоклеточным васкулитом.

КЛАССИФИКАЦИЯ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ, ТЕРМИНЫ И ОПРЕДЕЛЕНИЯ

В основе современной классификации СВ лежит калибр пораженных сосудов и учитываются основные патогенетические механизмы. Общепризнанные в настоящее время современные номенклатура и классификация СВ не соответствуют МКБ-10 (табл. 8.1). Основные понятия СВ приведены в табл. 8.2.

Таблица 8.1. Классификация системных васкулитов (Chapel Hill Consensus Conference, 2012) и ее соответствие Международной классификации болезней 10-го пересмотра

Васкулиты с поражением сосудов крупного калибра:

• артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит) - М31.4;

• гигантоклеточный артериит (ГКА, болезнь Хортона) и РП - М31.5

Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра:

• узелковый полиартериит - М30.0

• болезнь Кавасаки - М30.3

Окончание табл. 8.1

Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра

Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА):

• микроскопический полиангиит - М31.8;

• гранулематоз с полиангиитом (ГПА, гранулематоз Вегенера) - М31.3;

• эозинофильный ГПА (Черджа-Стросс) - М30.1. Иммунокомплексные васкулиты:

• заболевания, ассоциированные с антителами к БМК (синдром Гудпасчера), -

М31.0;

• криоглобулинемический васкулит - D89.1;

• IgA-ассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха) - D69.0;

• гипокомплементемический уртикарный васкулит (анти-С1q-васкулит) - М31.8

Вариабельные васкулиты:

• ББ - М35.2;

• синдром Когана - H16.3, H90.3

Васкулиты с поражением сосудов единственного органа:

• кожный лейкоцитокластический ангиит - L95.8;

• кожный артериит - L95.9;

• первичный васкулит ЦНС;

• изолированный аортит;

• другие

Васкулиты, ассоциированные с системными заболеваниями:

• васкулит при СКВ - L93.2;

• ревматоидный васкулит - М05.2;

• саркоидный васкулит - D86.8;

• другие

Васкулиты, ассоциированные с определенными этиологическими факторами:

• криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита С, - D89.1;

• васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита В, - М30;

• аортит, ассоциированный с сифилисом, - I79.1;

• лекарственный иммунокомплексный васкулит - D69.0;

• лекарственный АНЦА-ассоциированный СВ (АНЦА-СВ) - М31;

• паранеопластический васкулит;

• другие

* БМК - базальная мембрана клубочков.

Таблица 8.2. Основные термины и нозологические формы системных васкулитов

Термины и нозологические формы

Определение

Васкулит крупных

сосудов

Васкулит с преимущественным поражением крупных артерий - аорты и ее главных ветвей. Артерии другого калибра также могут быть вовлечены

Артериит Такаясу

Артериит, часто гранулематозный, с преимущественным поражением аорты и/или ее главных ветвей. Как правило, развивается у пациентов моложе 50 лет

ГКА

Артериит, часто гранулематозный, с поражением аорты и/или ее главных ветвей, преимущественно сонных и позвоночной артерий, с частым поражением височной артерии. Как правило, развивается у пациентов старше 50 лет и часто сочетается с РП

Васкулит средних

сосудов

Васкулит с преимущественным поражением артерий среднего калибра - главных висцеральных артерий и их ветвей. Артерии другого калибра также могут быть вовлечены, типично формирование воспалительных аневризм и стеноза

Узелковый полиартериит

Некротизирующий артериит с поражением артерий среднего и мелкого калибра, протекающий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров, венул и не ассоциированный

с АНЦА

Болезнь Кавасаки

Артериит преимущественно средних и мелких артерий, сочетающийся с синдромом поражения кожи, слизистых оболочек и лимфатических узлов. Часто поражаются коронарные артерии. Могут вовлекаться аорта и крупные артерии. Обычно встречается у детей

Васкулит мелких

сосудов

Васкулит с преимущественным поражением мелких сосудов - интрапаренхимальных артерий, артериол, капилляров и венул. Средние артерии и вены также могут быть вовлечены

АНЦА-СВ

Некротизирующий васкулит с отсутствием (или небольшим количеством) иммунных депозитов, с преимущественным поражением мелких сосудов (капилляров, венул, артериол и мелких артерий), ассоциированный с АНЦА, со специфичностью к миелопероксидазе или протеиназе-3

Микроскопический полиангиит

Некротизирующий васкулит с отсутствием (или небольшим количеством) иммунных депозитов, с преимущественным поражением мелких сосудов (капилляров, венул, артериол). Могут поражаться артерии мелкого и среднего калибра. Типично развитие некротизирующего гломерулонефрита. Часто присоединяется геморрагический альвеолит. Отсутствует гранулематозное воспаление

Продолжение табл. 8.2

Термины и нозологические формы

Определение

ГПА (Вегенера)

Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением верхних и нижних дыхательных путей и некротизирующий васкулит преимущественно сосудов мелкого и среднего калибра (капилляров, венул, артериол, артерий и вен). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит

Эозинофильный ГПА (Черджа-Стросс)

Эозинофильное и гранулематозное воспаление с частым вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит преимущественно сосудов мелкого и среднего калибра. Ассоциируется с бронхиальной астмой и эозинофилией. АНЦА наиболее часто определяются при наличии гломерулонефрита

Иммунокомплексный васкулит

Васкулит с умеренными или выраженными депозитами иммуноглобулинов и/или компонентов комплемента в сосудистой стенке, главным образом мелких сосудов (капилляров, венул, артериол и мелких артерий). Часто наблюдается гломерулонефрит

Заболевания, ассоциированные с антиБМК

Васкулит, поражающий капилляры клубочков и/или легочные капилляры, с депозитами антител к БМК на базальной мембране клубочков. Поражение легких сопровождается легочным кровотечением, поражение почек проявляется гломерулонефритом с полулуниями

Криоглобулинемический васкулит

Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (преимущественно капилляры, венулы или артериолы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа, клубочки почек и периферические нервы

IgA-васкулит

(Шенлейна-

Геноха)

Васкулит с иммунными депозитами IgA, поражающий мелкие сосуды (преимущественно капилляры, венулы или артериолы). Как правило, поражаются кожа, ЖКТ и почки, часто сопровождается артритом. Может развиваться гломерулонефрит, неотличимый от IgA-нефропатии

Гипокомпле-ментемический уртикарный васкулит (анти-Clq-васкулит)

Васкулит, сопровождающийся крапивницей и гипокомплементемией с поражением мелких сосудов (капилляров, венул или артериол), ассоциированный с анти-C1q. Как правило, проявляется гломерулонефритом, артритом, обструктивным заболеванием легких, воспалением глаз

Вариабельный васкулит

Васкулит без преобладающего типа сосудистого вовлечения, при котором могут поражаться сосуды любого размера (мелкие, средние и большие) и типа (артерии, вены и капилляры)

Окончание табл. 8.2

Термины и нозологические формы

Определение

ББ

Васкулит у пациентов с ББ, при котором могут поражаться артерии или вены. ББ характеризуется рецидивирующими афтозными изъязвлениями слизистой оболочки полости рта и половых органов, сопровождающимися поражением кожи, глаз, суставов, ЖКТ, нервной системы. Могут наблюдаться васкулит мелких сосудов, тромбангиит, тромбозы, артериит, аневризмы артерий

Синдром Когана

Васкулит у пациентов с синдром Когана. Синдром Когана характеризуется воспалительным поражением глаз (интерстициальный кератит, увеит и эписклерит) и заболеванием органа слуха (нейросенсорная тугоухость и вестибулярные нарушения). Возможно развитие артериита (с поражением мелких, средних или крупных артерий), аортита, аневризмы аорты, а также поражение аортального и митрального клапанов

Васкулит

единственного

органа

Васкулит артерий или вен любого калибра в единственном органе, который не имеет признаков СВ. Распространенность васкулита в пределах органа может быть ограниченной или мультифокальной (диффузной). В название следует включать вовлеченный орган и тип сосуда (например, кожный васкулит мелких сосудов, артериит яичек, васкулит ЦНС)

Васкулит, ассоциированный с системными заболеваниями

Васкулит, вторичный по отношению к системному заболеванию. В префиксе следует указывать название системного заболевания (например, ревматоидный васкулит, люпусваскулит)

Васкулит, ассоциированный с определенной этиологией

Васкулит, связанный с определенным этиологическим фактором. В префиксе следует указывать ассоциацию (например, гидралазин-ассоциированный микроскопический полиангиит, ассоциированный с вирусом гепатита В васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита С криоглобулинемический васкулит)

Важной формой является «быстропрогрессирующий гломерулонефрит», при котором наблюдается быстрое (в течение 3 мес) ухудшение функций почек с повышением уровня креатинина в сыворотке крови более чем в 2 раза при активном мочевом осадке (табл. 8.3). Так называемый pauci-иммунный (малоиммунный) гломерулонефрит с полулуниями, одна из наиболее распространенных причин быстропрогрессирующего гломерулонефрита, при котором в ткани почки отсутствуют иммунные отложения, в большинстве случаев связан с АНЦА-СВ и нередко рассматривается как его синоним.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Глава 8. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Данный блок поддерживает скрол*