Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

6. ВРОЖДЕННАЯ ДИСФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Частота неклассических форм врожденной дисфункции коры надпочечников (НК-ВДКН) составляет от 0,3 до 3,7% в общей популяции (Дедов И.И. и др., 2002). Более 90% пациенток с ВДКН имеют дефицит 21-гидроксилазы и только 5-8% - дефицит 11-р-гидроксилазы (Гончаров Н.П., Колесникова Г.Г., 2002), 1-10% среди всех форм ГА (Azziz R. et al., 2007; Moran C. еt al., 2000), 11,3% среди основных гипер-андрогенных синдромов (Манухина Е.И., Геворкян М.А., 2011).

6.1. ПАТОГЕНЕЗ

ВДКН - аутосомно-рецессивное заболевание, следствие врожденного дефицита фермента 21-гидроксилазы, приводящего к нарушению синтеза стероидов в надпочечниках на этапе превращения 17-ОНП в дезоксикортизол.

Дефицит 21-гидроксилазы в подавляющем большинстве случаев не полный (80%), а частичный, поэтому симптоматики дефицита кортизо-ла при ВДКН не наблюдается. Степень дефицита фермента обусловливает уровень ГА и соответствующую клиническую картину. Выделяют так называемую классическую форму ВДКН, когда дефицит фермента выражен значительно и гиперпродукция андрогенов начинается внутриутробно с 10-12-й недели эмбриональной жизни, с началом гормональной секреции надпочечников плода, и позднюю форму ВДКН - неклассическую (НК-ВДКН), когда дефицит фермента проявляется в пубертатном или постпубертатном периоде, как правило, после периодов усиления гормональной функции надпочечников (адренархе, стресс, беременность, аборт).

На рис. 11 представлены упрощенные этапы синтеза стероидов в сетчатой зоне коры надпочечников при ВДКН. При этом увеличивается синтез 17-ОН прогестерона и андрогенов (ДГЭА, ДГЭАС, андро-стендиона и тестостерона).

Избыточная продукция 17-ОНП при блоке фермента 21-гидрок-силазы приводит к повышению секреции андрогенов. Супрафизио-логические концентрации андрогенов тормозят выделение гонадо-тропинов, следствием чего является нарушение роста и созревания фолликулов в яичниках.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
6. ВРОЖДЕННАЯ ДИСФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу