Рубрификация
Гистологическая классификация ISSVD (2006)
• Субэпидермальные полости. Клиническая классификация ISSVD (2011)
• Пузырьки и пузыри; пузыри.
• Эрозии и язвы; эрозии.
Ключевые положения
1. Линеарный IgA-дерматоз является редким буллезным заболеванием с двумя пиками заболеваемости - в детском возрасте и возрасте 50 лет и старше.
2. У пациентов пожилого возраста заболевание может быть индуцировано лекарственными препаратами, наиболее часто ванкомицином.
3. Поражение вульвы, промежности и нижней трети живота более характерно для линеарного IgA-дерматоза в детском возрасте.
Линеарный IgA-дерматоз (linear IgA bullous dermatosis) - хроническое редкое аутоиммунное буллезное заболевание, характеризуемое формированием антител класса IgA, направленных к антигенам дермо-эпидермального соединения. Заболевание является неоднородным, выделяют два основных типа - заболевание детей (хроническое буллезное заболевание детей) и взрослых, каждый из которых характеризуется особенностями клинической картины, прогноза и эффекта от лечения (Antiga E. et al., 2013). Может быть идиопати-ческим или индуцированным лекарственными препаратами.
Эпидемиология
Эпидемиологические данные об линеарном IgA-дерматозе немногочисленны. В соответствии с некоторыми из них частота заболевания варьирует от 0,13 до 1 случая на 250 тыс. населения в год (Bernard P. et al., 1995). Женщины болеют несколько чаще, соотношение женщин и мужчин среди заболевших составляет 1,6:1.
Отмечают два пика заболеваемости линеарным IgA-дерматозом (Lings K., Bygum A., 2015). Первый приходится на детский возраст (хроническое бул-лезное заболевание детей), как правило, от 6 мес до 10 лет, средний возраст начала дерматоза 3,3-4,5 лет. Второй пик приходится на 50 лет при весьма широком возрастном диапазоне начала заболевания - от 14 до 83 лет. Индуцированная лекарствами форма заболевания характерна для пожилых пациентов с полипрагмазией.