Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Глава 11. Редкие опухоли у детей

11.1. Рак щитовидной железы

Рак щитовидной железы (РЩЖ) — злокачественная опухоль щитовидной железы, развивающаяся из фолликулярных или С-клеток.

Щитовидная железа у детей — орган, наиболее чувствительны к недостатку йода, радиационному воздействию. Распространенность эндемического зоба у детей центрального региона России в некоторых районах достигает 40%. Под влиянием тиреотропного гормона, на фоне развивающегося гипотиреоза, в щитовидной железе появляются узловые образования, часть из которых имеет тенденцию к малигнизации.

Описаны наблюдения высокодифференцированного РЩЖ, передающегося по аутосомно-доминантному типу наследования в виде синдрома Коудена, синдрома Горнера, сочетаний с атаксией-телеангиоэктазией и наследственным аденоматозным полипозом. Медуллярный РЩЖ может возникать спорадически (в 75%) или как составная часть синдромов множественной эндокринной неоплазии типа 2 (МЭН 2). Этиологический фактор заболеваний с синдромами МЭН 2 — наследуемые миссенс-мутации в проонкогене RET, локализованном на длинном плече хромосомы 10 (10q11.2).

В структуре всех злокачественных опухолей РЩЖ составляет 1–1,5% и 10% злокачественных со́лидных опухолей головы и шеи, причем чем меньше возраст ребенка, тем более агрессивно протекает заболевание.

РЩЖ преобладает у лиц женского пола, соотношение девочек к мальчикам в популяции детей с РЩЖ составляет 3:1. Средний возраст пациентов на момент выявления опухоли составляет 8–14 лет. Дети до 6 лет составляют 15–20%, описаны редкие случаи РЩЖ у детей до 3 лет.

Классификация злокачественных опухолей щитовидной железы

  • Папиллярный РЩЖ встречается в 80% случаев РЩЖ. Для данного варианта характерны высокая частота метастазирования в лимфатические узлы шеи (60–70%), внутрижелезистой диссеминации, наличие «скрытых» форм, при которых метастазы иногда бывают единственным проявлением заболевания. Папиллярный рак относят к группе высокодифференцированных раков. Факторы прогноза представлены в табл. 11.1.

Таблица 11.1. Факторы прогноза папиллярного рака щитовидной железы

Факторы Благоприятные Неблагоприятные
Гистологический тип Папиллярная карцинома и другие варианты Папиллярная карцинома (диффузный склерозирующий вариант, со́лидный вариант)
Размеры опухоли ≤1 см >1 см
Число очагов Единичное узловое образование Многофокусность карциномы
Регионарные метастазы N0 N1
Отдаленные метастазы М0 М1
Прорастание капсулы щитовидной железы Отсутствует Имеется
Возраст Подростковый возраст Ранний детский возраст
Радикальность хирургического лечения Адекватный объем операции согласно стадии заболевания и гистологическому варианту Нерадикальность
операции

  • Фолликулярный РЩЖ — второй по распространенности РЩЖ у детей, составляет до 5% случаев. У детей, в отличие от взрослых, фолликулярный рак имеет более доброкачественное и медленное течение, относится к высокодифференцированному раку. Факторы прогноза при фолликулярном РЩЖ представлены в табл. 11.2.

Таблица 11.2. Факторы прогноза при фолликулярном раке щитовидной железы

Факторы Благоприятные Неблагоприятные
Гистологический тип Фолликулярная карцинома, классический вариант Гюртле-клеточная карцинома. Фолликулярный рак с инсулярным компонентом. Широко инвазивный фолликулярный рак
Число очагов Единичное узловое
образование
Многофокусность
карциномы
Регионарные метастазы N0 N1
Отдаленные метастазы M0 M1
Размеры опухоли Т1 Т2–Т4
Прорастание капсулы щитовидной железы Отсутствует Имеется
Радикальность хирургического лечения Адекватный объем операции согласно
стадии заболевания
и гистологическому варианту
Нерадикально выполненное хирургическое лечение на первом этапе

  • Медуллярный РЩЖ умеренно дифференцированный рак, характеризуется агрессивным течением, что проявляется высокой частотой метастазирования в лимфатические узлы шеи (от 60% при спорадической форме до 90% при наследственной форме). Медуллярный РЩЖ у детей возникает как спорадически (70%), так и при семейном эндокринном синдроме (30%), составляет 2–5% всех случаев РЩЖ. Наследственный вариант — генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризуется многофокусностью и билатеральностью поражения. Семейные формы медуллярного РЩЖ могут сочетаться с МЭН либо протекать как изолированный медуллярный РЩЖ:
    • МЭН 2А (синдром Сиппла) — сочетание медуллярного РЩЖ с феохромоцитомой (в 10–60%), патологией паращитовидных желёз (20–23%) и кожным лихеноидным амилоидозом (менее 5%);
    • МЭН 2Б (синдром Горлина) — сочетание медуллярного РЩЖ с феохромоцитомой (50–60%), множественными невриномами слизистой оболочки полости рта, губ, век (100%), «марфаноидное» телосложение (100%);
    • семейный медуллярный РЩЖ (без МЭН).
  • Анапластический рак — недифференцированный рак, прогноз заболевания крайне неблагоприятный. У детей встречается в виде казуистических случаев, у взрослых также редкая опухоль, составляющая от 0,5 до 2% РЩЖ.
  • Другие карциномы: муцинозная, плоскоклеточная, склерозирующая мукоэпидермальная карцинома с эозинофилией, карцинома с тимусоподобной дифференцировкой, веретеновидноклеточная карцинома с тимусоподобной дифференцировкой, мукоэпидермоидная.
  • Другие опухоли щитовидной железы.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Глава 11. Редкие опухоли у детей
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Данный блок поддерживает скрол*