6.1. Синдром Шегрена (аутоиммунное поражение секретирующих эпителиальных желез, синдром Гужеро, сухой синдром)
Синдром Шегрена (первичный) — системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся поражением желез внешней секреции с обязательным сочетанным поражением слюнных и слезных желез при отсутствии других заболеваний соединительной ткани.
Классификационные критерии синдрома Шегрена (Sjogren’s International Collaborative Clinical Alliance = SICCA, 2012).
- Наличие анти-SSA/Ro и/или анти-SSB/La антиядерных антител или позитивный ревматоидный и антинуклеарный факторы.
- В биоптате малых слюнных желез — очаговая лимфоцитарная инфильтрация (≥1 фокус в 4 мм²).
- Сухой кератоконъюнктивит: ≥3 балла по шкале окраски глазного эпителия флюоресцеином и лиссаминовым зеленым (исключить антиглаукомные глазные капли, угнетающие продукцию внутриглазной жидкости, операции на роговице и блефаропластику).
Заболевание может быть классифицировано как первичный синдром Шегрена при соответствии двум из трех пунктов критериев при исключении облучения головы и шеи, инфицирования вирусами гепатита C, иммунодефицита человека, саркоидоза, амилоидоза, IgG4-связанного заболевания, РА, системной красной волчанки (СКВ), системной склеродермии и других аутоиммунных заболеваний.
Клинически проявляется постепенным увеличением околоушных/поднижнечелюстных слюнных желез, сухостью, ощущением песка в глазах, ухудшением зрения (в тяжелых случаях), снижением слезовыделения (сухой кератоконъюнктивит), сухостью кожи и слизистых оболочек (ротовой полости, носа, гортани, глотки, бронхов, вульвы и влагалища), хейлитом, афтозным/грибковым стоматитом, дисфагией, пациент вынужден использовать жидкости для облегчения проглатывания пищи.
При вторичном синдроме Шегрена слезная и/или слюнная железа вовлечены в патологический процесс вторично на фоне аутоиммунного заболевания соединительной ткани (РА, СКВ, системная склеродермия и др.).
| Жалобы | Важность |
| 1 | Постепенное увеличение околоушных/поднижнечелюстных слюнных желез | 4 |
| 2 | Сухость, ощущение песка в глазах, ухудшение зрения
(в тяжелых случаях), снижение слезовыделения
(сухой кератоконъюнктивит) | 4 |
| 3 | Сухость кожи и слизистых оболочек (ротовой полости, носа, гортани, глотки, бронхов, вульвы и влагалища) | 4 |
| 4 | Хейлит, афтозный/грибковый стоматит | 4 |
| 5 | Дисфагия, использование жидкости для облегчения проглатывания пищи | 3 |
| Осмотр | Важность |
| 1 | Кожа и видимые слизистые оболочки сухие, с признаками воспаления, шелушения и гиперкератоза | 4 |
| 2 | Снижение потоотделения | 4 |
| Пальпация | Важность |
| 1 | Увеличение, уплотнение слюнных желез | 3 |
| Перкуссия | Важность |
| 1 | Без особенностей | – |
| Инструментальные и лабораторные данные |
| Клинический анализ крови | Важность |
| 1 | Изменения обусловлены основным заболеванием | – |
| УЗИ и рентгенологическое исследование слюнных желез | Важность |
| 1 | В качестве патогномоничного рентгеновского признака выделяют расширение выводных протоков различной степени выраженности | 4 |
| Положительные пробы диагностики (триада признаков) | Важность |
| 1 | Признаки сухого кератоконъюнктивита |
- Снижение слезовыделения по пробе Ширмера <10 мм за 5 мин
| 4 |
- Окрашивание эпителия роговицы/конъюнктивы 3 балла по шкале окраски глазного эпителия флюоресцеином (проба Норна) (исключить антиглаукомные глазные капли, угнетающие продукцию внутриглазной жидкости, операции на роговице и блефаропластику)
| 4 |
| 2 | Признаки сиаладенита |
- Сиалометрия стимулированная <2,5 мл за 5 мин
| 4 |
- Сиалография — обнаружение полостей >1 мм в диаметре
| 4 |
- Снижение секреции слюны после стимуляции аскорбиновой кислотой (менее 2,5 мл/5 мин) или нестимулированной слюны (менее 1,5 мл/15 мин)
| 4 |
| Лабораторные признаки аутоиммунного заболевания | Важность |
| 1 | Положительный ревматоидный фактор | 4 |
| 2 | Положительный антинуклеарный фактор | 4 |
| 3 | Наличие анти-SSA/Ro и/или анти-SSB/La антиядерных антител | 4 |
| Биопсия малых слюнных желез | Важность |
| 1 | Очаговая лимфоцитарная инфильтрация ( 1 фокус в 4 мм2) | 4 |