ГИСТИОЦИТОЗ
КОД ПО МКБ-10
C96.0. Болезнь Леттерера-Сиве.
D76.0. Гистиоцитоз из клеток Лангерханса, не классифицированный в других рубриках.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Среди гематопоэтических ретикулоэндотелиальных опухолей у детей чаще всего встречают гистиоцитоз. Выделяют три формы заболевания:
1)эозинофильная гранулёма, локализованная в костях;
2)генерализованный, или диссеминированный, гистиоцитоз (ранее болезнь Hand-Shuller-Christian) - хроническая системная форма с экзофтальмом, несахарным диабетом, костными нарушениями;
3)болезнь Letter-Siwe - острое озлокачествление гистиоцитоза с неблагоприятным прогнозом.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Манифестация заболевания обычно происходит в раннем или позднем детском возрасте. В 90% случаев первые симптомы заболевания возникают в челюстно-лицевой области: опухоль в области челюсти, болезненность, неподдающаяся лечению припухлость дёсен, язвы, потеря зубов. Из других симптомов можно отметить недомогание, лихорадку, потерю массы тела, сыпь. У детей с множественным поражением костей могут быть экзофтальм, несахарный диабет. У больных с болезнью Letter-Siwe отмечают вовлечение костного мозга с лейкемия-подобными начальными симптомами. У больных эозинофильной гранулёмой отмечают изолированное поражение костей.
Литическое поражение челюстей происходит при всех формах гистиоцитоза. Поражение локализованное, рентгенологически отмечают пустоты без признаков кальцификации или склеротической реакции по краям. Может быть выраженная резорбция альвеолярного отдела, приводящая к флотации зубов.
Диагностические мероприятия включают биопсию поражённой области челюсти и исследование костей с целью выявления дополнительных очагов. Общий анализ крови, мочи, определение осмолярности мочи и плазмы, содержания электролитов, биопсия костного мозга дополняют обследование.