Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Глава 1. Общие вопросы гемофилии

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Гемофилия (haemophilia; греч. haima - кровь + philia - склонность) - наследственное заболевание, преимущественно лиц мужского пола, в основе которого лежит нарушение первой фазы свертывания крови, обусловленное дефицитом FVIII или FIX и проявляющееся частыми, длительными кровотечениями и гемартрозами. Заболевание, вызванное дефицитом FVIII (антигемофильного глобулина или фактора - АГФ), называют гемофилией А (классической), а заболевание, вызванное дефицитом FIX (фактора Кристмаса), - гемофилией В. Недостаточность FXI, которую некоторые авторы называют гемофилией С, и недостаточность FV, называемую парагемофилией, не являются истинной гемофилией.

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10) гемофилии А присвоена рубрика D66, а гемофилии В - D67.

ИСТОРИЯ ОПИСАНИЯ ГЕМОФИЛИИ

Гемофилия известна человечеству более 2000 лет. Первые сведения о гемофилии содержатся в еврейском священном писании Талмуд, где описаны смертельные кровотечения у мальчиков после ритуального обрезания. Там же даны и возможные в то время рекомендации профилактического типа: «Ибо было сказано, если она сделает обрезание

своему первому ребенку, и он умрет (от кровотечения во время операции) и второй тоже умрет, то она не должна делать обрезание своему третьему ребенку». Упоминание о характерном для лиц мужского пола наследственном нарушении процесса свертывания крови было обнаружено в летописи II в. Мавританский хирург K. Abbas, живший в Х в., описывает деревню, в которой многие жители мужского пола имели выраженные проявления кровоточивости после незначительной травмы. Разрозненные сообщения о лицах мужского пола, которые страдали кровоточивостью на протяжении всей жизни, обнаруживаются в медицинских трактатах позднего Средневековья и эпохи Возрождения.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Глава 1. Общие вопросы гемофилии
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу