Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Глава 19. Болезнь двигательного нейрона

Болезнь двигательного нейрона (БДН) - нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся гибелью центральных и периферических мотонейронов, неуклонным прогрессированием и летальным исходом. Заболеваемость БДН составляет 2-5 на 100 000 человек в год. Средний возраст начала заболевания 50-70 лет, реже оно возникает у лиц моложе 40 лет.

Патогенез. БДН является мультифакториальным заболеванием, которое развивается в результате взаимодействия генетической предрасположенности и факторов внешней среды. В 10% случаев БДН представлена семейной формой, из которых 25% связаны с мутациями в гене антиоксидантного фермента - медь-цинксодержащей супероксиддисмутазы (СОД-1). Большинство мутаций наследуется по аутосомно-доминантному типу с низкой пенетрантностью. В этих случаях БДН развивается не из-за антиоксидантной недостаточности, а в результате иных патологических свойств мутантного белка СОД-1. У небольшого числа больных со спорадическими формами заболевания выявлены мутации других генов, в частности относящихся к системам цитоскелета мотонейрона (нейрофиламенты) репарации ДНК, регуляции выживания и программированной клеточной смерти и пр. Фенотип спорадической БДН может развиваться при структурных или функциональных дефектах различных генов, которые являются первичными триггерами механизма дегенерации мотонейронов. Этот механизм запускается при взаимодействии с провоцирующими факторами внешней среды, из которых достоверными считаются пол и возраст. В ряде случаев возможна связь развития БДН с воздействием экзогенных токсинов (тяжелых металлов и др.), механической травмы, вирусных инфекций. Экспериментально подтверждена определенная роль таких звеньев патогенеза, как глутаматная эксайтотоксичность и активация свободнорадикального окисления. Связь развития БДН с инфекционными агентами маловероятна.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Глава 19. Болезнь двигательного нейрона
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Данный блок поддерживает скрол*