Основные темы раздела:
14.1. Биосинтез гема и его регуляция
14.2. Обмен железа
14.3. Нарушения метаболизма железа
14.4. Катаболизм гема
14.5. Нарушения катаболизма гема. Желтухи
Гем является простетической группой гемоглобина, миоглобина, цитохромов, а также кофер-ментом каталазы, пероксидазы, цитохромоксида-зы. Гем синтезируется в большинстве клеток, за исключением эритроцитов, не имеющих белок-синтезирующей системы. Железо, необходимое для синтеза гема, поступает в организм с пищей или освобождается при распаде гема.
Катаболизм гема в ретикулоэндотелиальной системе приводит к образованию желчного пигмента билирубина. В результате последовательных реакций, проходящих в печени, кишечнике и почках, билирубин превращается в конечные продукты распада гема стеркобилин и уробилин, которые выводятся из организма соответственно с калом и мочой.
14.1. БИОСИНТЕЗ ГЕМА И ЕГО РЕГУЛЯЦИЯ
Гем состоит из порфирина, который построен из 4 пиррольных колец, связанных между собой метеновыми мостиками, и включенного в его структуру иона двухвалентного железа. Порфирины отличаются друг от друга заместителями в пиррольных кольцах. Гем гемоглобина содержит протопорфирин IX, имеющий 2 виниль-ных, 4 метильных радикала и 2 остатка пропионо-вой кислоты (рис. 14.1).
&hide_Cookie=yes)
Рис. 14.1. Строение гема гемоглобина
Гем гемоглобина представляет собой циклическую структуру - протопорфирин IX, соединенный 2 ковалентными и 2 координационными связями с Fe2+. Протопорфирин IX состоит из 4 пиррольных колец, связанных между собой метеновыми мостиками и имеющих 4 метильных, 2 винильных радикала и 2 остатка пропионовой кислоты
Молекула гемоглобина состоит из 4 гемов и белка глобина, образованного 2 α- и 2 β-поли-пептидными цепями. Субстратами синтеза гема являются глицин, сукцинил-КоА и Fe2+. Первая и три последние реакции синтеза идут в матрик-се митохондрий, остальные - в цитоплазме