1. Рахит

Поставить закладку

Рахит — заболевание, характеризующееся временным несоответствием между потребностями растущего организма
в Р и Са и недостаточностью систем, обеспечивающих их транспорт в организме, в результате недостатка витамина D и его метаболитов с костными изменениями. Гомеостаз Са и Р регулируется витамином D, паратгормоном и кальцитонином

Этиология
*Факторы, предрасполагающие к рахиту со стороны*
матери	ребенка
Юный возраст матери (младше 17 лет). Короткий интервал между беременностями, наличие токсикозов беременности и экстрагенитальной патологии	Время рождения ребенка (с июня по декабрь). Рождение ребенка от многоплодной беременности, недоношенность. Большая масса при рождении (>4000,0 г) и «бурная» прибавка в массе и росте после рождения. Раннее искусственное и смешанное вскармливание неадаптированными смесями, обилие в питании каш и мучных блюд (печенье, сухари, хлеб)
матери	ребенка
Дефекты питания во время беременности и лактации (дефицит белка, Са, Р, витамина D, группы В). Несоблюдение режима дня (гиподинамия, недостаточная инсоляция). Неблагоприятные социально-бытовые условия	Недостаточное пребывание на свежем воздухе, проживание в северных широтах, недостаточный двигательный режим (отсутствие лечебной физкультуры, массажа, тугое пеленание). Заболевания кожи, печени, почек. Частые острые респираторные вирусные инфекции (ОРВИ) и кишечные инфекции. Прием противосудорожных препаратов

Содержание 25(ОН)D

Патогенез

Норма — 30–100 нг/мл
Недостаточность —
21–30 нг/мл
Дефицит — ниже 20 нг/мл
Авитаминоз — ниже 5 нг/мл

Витамин D₃ (из пищи) всасывается преимущественно в нижней трети тонкого кишечника. Соединяясь с α₂-глобулином, он поступает
в печень, где под действием фермента 25-гидроксилазы превращается в биологически активный метаболит — 25-гидросихолекальциферол (25(ОН)D₃) (кальцидиол), который в 1,5–2 раза активнее витамина D. Этот метаболит из печени переходит в почки, где под влиянием фермента 1α-гидроксилазы из него синтезируется еще более активный метаболит — 1,25-дигидрооксихолекальциферол (1,25(ОН)₂D₃) (кальцитриол), который в 5–10 раз активнее витамина D

Классификация рахита
*Период болезни*	*Тяжесть процесса*	*Характер течения*
Начальный. Разгар. Реконвалесценция. Остаточные явления	I степень — легкая. II степень — средней тяжести. III степень — тяжелая	Острое. Подострое. Рецидивирующее

Клинические варианты рахита

Характер течения рахита

Кальципенический.
Фосфопенический.
Без изменений концентрации Са и Р в крови

Острое течение — быстрое нарастание симптомов с преобладанием остеомаляции над остеоидной гиперплазией. Подострое — медленное развитие заболевания с преобладанием симптомов остеоидной гиперплазии. Рецидивирующее — смена периодов улучшения периодами обострения рахитического процесса

Клиника
*Система*	*Симптоматика*
Нервная	Функциональные нарушения: беспокойство, плаксивость, нарушение сна, вздрагивание во сне, выраженная потливость (облысение затылка), гиперестезия. При тяжелом рахите — выраженные изменения центральной нервной системы: общая двигательная заторможенность, малоподвижность, медлительность, затрудняется выработка условных рефлексов
Костная	*Три вида изменений:* остеомаляция, остеоидная гиперплазия и нарушение остеогенеза. Симптомы остеомаляции: размягчение краев большого родничка и швов, краниотабес, гаррисонова борозда, искривление ключиц, таза, западение или выбухание вперед грудины, О- или Х-образная форма ног. Симптомы остеоидной гиперплазии: увеличение лобных и теменных бугров, рахитические «четки» на ребрах, «браслетки» в области запястья, «нити жемчуга» на пальцах. Симптомы нарушения остеогенеза — позднее закрытие большого родничка, позднее прорезывание зубов
Мышечная	Гипотония мышц и слабость связочного аппарата. Нарушение статических функций: позже держат голову, сидят, стоят, ходят, появляется «рахитический» горб
Другие	Гипохромная анемия, увеличение печени и селезенки, расстройство функции дыхания, изменения сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и др. систем

Признаки остеоидной гиперплазии: олимпийский лоб (а) и выраженные лобные и теменные бугры (б)

Форма ног в норме и при остеомаляции (в)

Периоды рахита
*Период*	*Характеристика*
Начальный	На 2–3-м месяце жизни, длится от 2–3 нед до 2–3 мес. Нарушения вегетативной нервной системы, в конце периода — костной системы в виде податливости краев большого родничка и стреловидного шва. Со стороны мышечной системы — гипотония, запоры. Небольшое снижение Р (в норме 1,0–1,6 ммоль/л), уровень Са остается в норме (норма — 2,25–2,7 ммоль/л), снижена щелочная фосфатаза
Разгара	С 2–3 мес — изменения со стороны нервной, костной, мышечной, кроветворной и других систем. Количество вовлеченных в процесс систем и выраженность их изменений зависят от тяжести процесса. В крови снижен уровень Са и Р, активность щелочной фосфатазы повышена
Реконвалесценции	Обратное развитие симптомов рахита. В крови уровень Р в норме, Са остается сниженным, активность щелочной фосфатазы повышена
Остаточных явлений	После 2–3 лет остаются деформации костей. Лабораторных отклонений показателей минерального обмена нет