| Нарушение | | | Значимые диагностические данные | | | Пример | | | Значимые клинические особенности | |
| Первичная аменорея с половым инфантилизмом | |
| Гипогонадотропный гипогонадизм | | | Низкая концентрация ФСГ, лютропина и эстрогенов; требуется тщательная оценка содержания других гипофизарных гормонов. Рекомендуют МРТ гипоталамо-гипофизарной области | | | Опухоль ЦНС или гипоталамуса, конституциональная задержка полового созревания, синдром Каллмана | | | Следует исключить серьезные причины до диагностики конституциональной задержки развития; аносмия (гипосмия) с синдромом Каллмана | |
| Гипергонадотропный гипогонадизм | | | Повышенная концентрация ФСГ и лютропина, низкое содержание эстрогенов; в кариотипе, как правило, присутствует хромосома Y | | | Агенезия (дисгенезия) гонад, включающая синдром Тернера (45 ХО), и чистая гонадная дисгенезия (46 ХХ или 46 ХY) | | | Редко может быть представлен вторичной аменореей; зачаточные половые железы, низкий рост и шейная складка при синдроме Тернера | |
| Дефицит 17-гидроксилазы (P-450c17) | | | Низкое содержание половых гормонов (эстрогенов и андрогенов) | | | - | | | Гипертензия и гипокалиемия в соответствии с избыточностью минералокортикоидов (рис. 32-1) | |
| Первичная аменорея при развитии молочных желез и аномалиях структур мюллеровых протоков | |
| Нечувствительность к андрогенам (46 ХY) | | | Концентрация андрогенов в крови, характерная для мужчин | | | Синдром нечувствительности к андрогенам, ранее называемый синдромом тестикулярной феминизации | | | Обнаружение яичек в паховом канале, вагинальное углубление, отсутствие матки и развитие молочных желез с небольшой ареолой (сосочком) | |
| Нормальный женский кариотип (46 ХХ) | | | Концентрация андрогенов в сыворотке крови, характерная для женщин | | | - | | | - | |
| Неперфорированная девственная плева | | | Гематокольпос при абдоминальном УЗИ | | | - | | | Расширенный вход в полость, циклическая боль с отсутствием менструаций | |
| Поперечное расположение девственной плевы | | | Визуализируемая обструкция при МРТ | | | - | | | Небольшая циклическая абдоминальная боль с отсутствием менструаций, гематометра, низкая потенциальная фертильность | |
| Цервикальная агенезия | | | Отсутствие шейки матки при МРТ | | | - | | | Возможная гистерэктомия | |
| Агенезия (дисгенезия) структур мюллеровых протоков | | | Визуализируют при внутривенной рентгенопиелографии | | | Синдром Майера-Рокитанского-Кустера-Хаузера | | | Только вагинальное углубление, отсутствие матки при ректальном исследовании | |
| Аменорея (олигоменорея) при развитии молочных желез и нормальном развитии структур мюллеровых протоков | |
| Дефекты внутриутробного развития плода | | | Положительный тест на беременность, внутриутробное рубцевание на гистеросальпингограмме | | | Синдром Ашермана | | | Фертильность | |
| Гипоэстрогения | | | Низкая концентрация эстрогенов в крови | | | - | | | - | |
| Гипопитуитарная дисфункция (гипофизарная недостаточность) | | | Низкая концентрация ФСГ, лютропина и пролактина; следует исключить дефицит других гормонов | | | Высокие физические нагрузки (аменорея, возникающая у бегунов), нервная анорексия | | | Пониженная масса тела; нервная анорексия, первоначально возникающая как психическое нарушение, с выраженной летальностью | |
| Преждевременная яичниковая недостаточность | | | Повышенная концентрация ФСГ в крови, низкое содержание эстрогенов в возрасте младше 30 лет | | | Аутоиммунная преждевременная недостаточность яичников | | | Возраст младше 40 лет | |
| Гиперпролактинемия | | | Повышенная концентрация пролактина в крови | | | Аденома гипофиза, синдром пустого турецкого седла, гипотиреоз, прием лекарственных средств, другие (см. блок 32-2) | | | Галакторея | |
| Нормальная секреция эстрогена при аменорее | | | Нормальная концентрация гормонов | | | Умеренная гипоталамическая аменорея, физическая нагрузка, питание, стресс, гипотиреоз | | | - | |
| Гиперандрогения | | | Повышенная концентрация андрогенов (непостоянно) | | | Врожденная надпочечниковая гиперплазия, синдром поликистозных яичников, HAIR-AN-синдром (гиперандрогения, инсулинорезистентность и черный акантоз), другие (см. блок 32-2) | | | Гирсутизм, акне, инсулинорезистентность, вирилизация | |