КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
При данном пороке развития прямая кишка, влагалище и мочевой тракт (уретра) сливаются в единый канал, открывающийся в зоне половой щели на месте входа во влагалище (рис. 29-1). У новорождённой девочки обнаруживают отсутствие анального отверстия на естественном месте. Меконий и моча отходят из единого отверстия в зоне половой щели, при этом часто обращает на себя внимание недоразвитие (инфантилизм) наружных половых органов. Половая щель иногда даже не выражена, лишь имеется вырост, напоминающий клитор, под которым и расположено упомянутое выше отверстие. Опорожнение кишечника происходит с большим трудом.
Рис. 29-1. Наружный вид клоаки.
У части пациентов половые губы и клитор практически не отличаются от нормальных. В таких случаях нередко ставят ошибочный диагноз атрезии заднего прохода с ректовагинальным свищом и проводят соответствующую оперативную коррекцию, что зачастую приводит к непоправимым последствиям. Поэтому правильная диагностика имеет поистине судьбоносное значение.
Необходимо иметь в виду, что анатомические варианты этой патологии многообразны. В одних случаях общий канал клоаки имеет небольшую протяжённость (в пределах 0,5 см), влагалище развито практически нормально, в других же случаях длина общего канала клоаки достигает 3 см и более, а влагалище или очень короткое, или аплазировано. На рисунке 29-2 показаны схемы этих двух крайних вариантов, между ними встречают различные переходные формы. В любом случае прямая кишка в месте слияния резко стенозирована, что клинически проявляется явлениями нарастающей непроходимости кишечника.
Рис. 29-2. Схема клоаки с коротким (а) и длинным каналом (б).