Сочетание нескольких эндокринных заболеваний встречается достаточно часто. Так, при акромегалии часто развиваются узловые образования щитовидной железы, при синдроме Кушинга - сахарный диабет. Заболевания сразу нескольких эндокринных желез встречаются при многих наследственных синдромах: Шерешевского-Тернера (гипогонадизм, сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит), Клайнфельтера (гипогонадизм, сахарный диабет), Дауна (гипогонадизм, сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит). К классическим и наиболее типичным полиэндокринопатиям относят аутоиммунные полигландулярные синдромы и синдромы множественных эндокринных неоплазий.
10.1. АУТОИММУННЫЕ ПОЛИГЛАНДУЛЯРНЫЕ СИНДРОМЫ
Аутоиммунные полигландулярные синдромы (АПС) - аутоиммунное поражение двух и более периферических эндокринных желез, приводящее, как правило, к их недостаточности, часто сочетающееся с различными органоспецифическими неэндокринными заболеваниями аутоиммунного генеза. На основании клинических и иммуногенетических особенностей выделяют аутоиммунный полигландулярный синдром типа 1 (АПС-l) и аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2 (АПС-2) (табл. 10.1, 10.2).
10.1.1. Аутоиммунный полигландулярный синдром типа 1
Аутоиммунный полигландулярный синдром типа 1 [АПС-l; кандидо-полиэндокринный синдром, (APECED - Autoimmune Poly-Endocrinopathy, Candidiasis, Ectodermal Dystrophy), аутоимунная полиэндокринная недостаточность, кандидоз (MEDAC - multiple endocrine deficiency autoimmune candidiasis)] - казуистически редкое тяжелое эндокринное заболевание, для которого характерна классическая триада, описанная Дж. Уайткером: слизисто-кожный кандидоз, гипопаратиреоз, первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) (см. табл. 10.1). Классической триаде могут сопутствовать первичный гипогонадизм, значительно реже - первичный гипотиреоз, сахарный диабет 1 типа (см. табл. 10.1, 10.2).