ГЛАВА 10 ЗАБОЛЕВАНИЯ НОВОРОЖДЁННЫХ, СОПРОВОЖДАЕМЫЕ НАРУШЕНИЯМИ ГЕМОСТАЗА

Нарушения свёртывающей системы крови проявляются в виде геморрагического синдрома либо тромбозов.

Геморрагический синдром - состояние патологической кровоточивости, сопровождающее ряд заболеваний (в том числе у детей раннего возраста).

Этиология и классификация

Этиология заболеваний, сопровождаемых геморрагическим синдромом в периоде новорождённости, разнообразна и может быть связана с преимущественным нарушением либо коагуляционного, либо тромбоцитарно-сосудистого звена гемостаза, либо нарушениями смешанного генеза. Соответственно выделяют коагулопатии, тромбоцитопении и тромбоцитопатии, а также заболевание смешанного генеза - синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания (ДВС).

Среди нарушений гемостаза различают первичные (наследственные, врождённые и приобретённые) и

вторичные, т.е. возникающие на фоне других заболеваний. ДВС в большинстве случаев возникает как вторичное состояние, осложняющее течение основного заболевания. Классификация заболеваний с геморрагическим синдромом приведена в табл. 10-1.

Таблица 10-1. Классификация геморрагического синдрома у новорождённых

КОАГУЛОПАТИИ

К коагулопатиям периода новорождённости относят геморрагическую болезнь новорождённых, дефицит проконвертина, гемо-

филии, гипо(а)фибриногенемию, дисфибриногенемии, дефицит фактора XIII и болезнь Виллебранда.

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЁННЫХ

См. главу 9 «Геморрагическая болезнь новорождённых».

ДЕФИЦИТ ПРОКОНВЕРТИНА

Дефицит плазменного фактора VII свёртывания крови -

аутосомно-рецессивное з аболевание, связанное с дефектом синтеза проконвертина.

Для данной патологии характерен геморрагический синдром смешанного типа - гематомно-микроциркуляторный. Ведущие клинические признаки: мелена, экхимозы и петехии, кровотечение из пупочной раны, кефалогематома. Эти типичные проявления возникают только при содержании проконвертина в крови менее 5% нормы, что в клинической практике наблюдают крайне редко.