Саркоидоз (греч. satx, sarkos - мясо, плоть + греч. -eides подобный + -оз) - хроническое мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, образованием неказеифицированнных эпителиоидных гранулём и нарушением нормальной архитектоники поражённого органа. Могут поражаться все органы, кроме надпочечников.
Эпидемиология
Распространённость саркоидоза в мире очень вариабельна. В странах Европы и США частота заболевания составляет в среднем 10-40 случаев на 100 000 населения. Наиболее высока распространённость саркоидоза в скандинавских странах (64 на 100 000 населения), а в Тайване она практически равна нулю. Достоверные эпидемиологические данные в России на сегодняшний день отсутствуют. Преобладающий возраст больных - 20- 40 лет; заболевание редко поражает детей и пожилых людей.
Классификация
До настоящего времени отсутствует универсальная классификация саркоидоза. В 1994 г. была разработана классификация внутригрудного саркоидоза (табл. 29-1).
Таблица 29-1. Классификация внутригрудного саркоидоза
I стадия - билатеральная лимфаденопатия средостения II стадия - билатеральная лимфаденопатия средостения и паренхиматозная инфильтрация в виде инфильтрации III стадия - паренхиматозная инфильтрация в виде диссеминации IV стадия - распространённый интерстициальный фиброз и буллёзная трансформация |
Центральный научно-исследовательский институт туберкулёза Российской академии медицинских наук (РАМН) совместно с венгерскими специалистами (Хоменко А.Г., Швайгер О. и др., 1982 г.) предложили следующую классификацию (табл. 29-2).
Таблица 29-2. Классификация саркоидоза Центрального научно-исследовательского института туберкулёза РАМН
I стадия - саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов II стадия - саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и лёгких III стадия - саркоидоз лёгких IV стадия - саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражениями (единичными) других органов V стадия - генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания |
Примечание. При этом рекомендовано также указывать фазу процесса - активную, регрессии и стабилизации.
Этиология
В качестве предполагаемых причин развития саркоидоза рассматривают многие инфекционные и неинфекционные факторы. Все они не противоречат тому, что болезнь возникает вследствие усиленного клеточного иммунного ответа (приобретённого, наследственного или того и другого) к ограниченному классу Аг или к собственным Аг.