Глава 4. Неотложные состояния при заболеваниях надпочечников

4.1. ОСТРАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ НАДПОЧЕЧНИКОВ (АДДИСОНИЧЕСКИЙ КРИЗ)

Острая надпочечниковая недостаточность (ОНН) - ургентный клинический синдром, обусловленный внезапным и значительным снижением функциональных резервов коры надпочечников. Развитие ОНН наиболее часто возникает у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью (ХНН). Диагноз ХНН может быть установлен ранее, но иногда ХНН диагностируется на фоне развившегося аддисонического криза.

Этиология острой надпочечниковой недостаточности

1. Декомпенсация различных форм хронической надпочечниковой недостаточности.

2. Синдром отмены глюкокортикоидов.

3. Дебют ранее недиагностированной надпочечниковой недостаточности.

4. Острое кровоизлияние в надпочечники, инфаркт надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена).

5. Адреналэктомия.

6. Острая гипоталамо-гипофизарная недостаточность.

7. Декомпенсация врожденной дисфункции коры надпочечников

(ВДКН).

Патогенез

В основе патогенеза острого гипокортицизма лежит критическая декомпенсация всех видов обмена веществ и нарушение адаптационных механизмов. Дефицит глюко- и минералокортикоидов вызывает повышенную потерю ионов натрия и хлорида с мочой, а также уменьшение их всасывания в ЖКТ. Их повышенная экскреция с мочой сопровождается выраженной полиурией. Дополнительная потеря

Схема 2. Патогенез надпочечниковой недостаточности

жидкости и электролитов происходит через желудочно-кишечный тракт за счет неукротимой рвоты и поноса (схема 2).

Дефицит минералокортикоидов сопровождается нарушением обмена калия: уменьшением почечной экскреции и повышением его уровня в сыворотке крови. Гиперкалиемия вызывает снижение

сократительной функции миокарда и развитие сердечно-сосудистой недостаточности. При этом нарастающий дефицит глюкокортикоидов снижает чувствительность рецепторов артериол к катехоламинам. Прогрессирующая потеря внеклеточной жидкости, уменьшение объема циркулирующей крови приводит к падению артериального давления, снижению скорости клубочковой фильтрации и почечного кровотока, гипотонии гладкой мускулатуры, миокарда и развитию тяжелого гиповолемического шока.