«Фиброзирующий альвеолит» - общий термин для группы прогрессирующих заболеваний легких, характеризуемых воспалительной инфильтрацией и склерозом межальвеолярных перегородок, с формированием диффузного легочного фиброза и фиброзной перестройкой структур легкого. Для обозначения большинства форм фиброзирующего альвеолита используют также термин «интерстициальные пневмонии», указывая их конкретный морфологический вариант. Синонимом обычной интерстициальной пневмонии является термин «идиопатический легочный фиброз».
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Данные о распространенности идиопатического фиброзирующего альвеолита противоречивы, однако общей для большинства стран является тенденция к неуклонному росту числа заболевших. Наиболее четко эпидемиологические закономерности определены в отношении экзогенных аллергических альвеолитов: их распространенность определяют географические, экологические, профессиональные и бытовые факторы, например, частота заболевания велика у фермеров, разводящих птиц, и у рабочих, обрабатывающих некоторые виды древесины, а также занятых на производстве муки. Токсический фиброзирующий альвеолит - характерное нежелательное явление, возникающее у 5-15% лиц, принимающих определенные лекарственные препараты.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Фиброзирующие альвеолиты относятся к интерстициальным болезням легких. Выделяют формы заболеваний с установленной и неустановленной этиологией. К заболеваниям с установленной этиологией относят:
- экзогенный аллергический альвеолит;
- пневмокониозы;
- лекарственные поражения легких.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит классифицируют исходя из морфологического варианта заболевания и выделяют:
- обычную интерстициальную пневмонию (идиопатический легочный фиброз);
- десквамативную интерстициальную пневмонию;
- неспецифическую интерстициальную пневмонию;
- облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией. Практически все названные морфологические варианты фиброзирующего альвеолита могут быть самостоятельной болезнью или являться компонентом системных заболеваний (системной красной волчанки, дерматомиозита/полимиозита, ревматоидного артрита).