Глава 18. Пороки развития и наследственные заболевания легких
Пороки развития легких появляются вследствие нарушения эмбрионального формирования бронхолегочных структур, при этом возникают грубые изменения строения и функций легких или отдельных их структур. Достоверных сведений о частоте пороков развития легких нет. По данным разных авторов, пороки диагностируют у 1,5-15% больных хроническими заболеваниями легких. У большинства детей пороки развития легких проявляются в первые годы жизни, у других они могут быть малосимптомными и обнаруживаются случайно, во время обследования по поводу ОРВИ или диспансеризации.
Классификация
I. Пороки, обусловленные недоразвитием бронхолегочных структур, - агенезия, аплазия, гипоплазия легких.
II. Пороки развития стенки трахеи и бронхов.
А. Распространенные пороки развития стенки трахеи и бронхов:
- трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна);
- трахеобронхомаляция;
- синдром Уильямса-Кемпбелла;
- бронхомаляция;
- бронхиолоэктатическая эмфизема.
Б. Ограниченные пороки развития стенок трахеи и бронхов:
- врожденные стенозы трахеи;
- врожденная лобарная эмфизема;
- дивертикулы трахеи и бронхов;
- трахеобронхопищеводные свищи.
III. Кисты легких.
IV. Секвестрация легкого.
V. Синдром Картагенера.
VI. Пороки развития легочных сосудов.
Агенезия, аплазия и гипоплазия легкого
Под агенезией понимают отсутствие легкого вместе с главным бронхом. При аплазии легкое отсутствует, но имеется рудиментарный главный бронх. Для гипоплазии характерно наличие главного и долевого бронхов, которые заканчиваются рудиментом; легочная ткань недоразвита (рис. 18.1).
&hide_Cookie=yes)
Рис. 18.1. Нарушения развития легкого: I - агенезия; II - аплазия; III - гипоплазия
Клиническая картина агенезии, аплазии и гипоплазии легкого обусловливается как самим пороком, так и вторично присоединяющейся инфекцией. С раннего возраста у детей наблюдают частые бронхолегочные заболевания, нередко с трудом поддающиеся терапии. Такие дети отстают в физическом развитии; характерна деформация грудной клетки (она уплощена или западает на стороне порока), имеется сколиоз позвоночника; перкуторный звук на пораженной стороне укорочен. Аускультативно дыхательные шумы отсутствуют или резко ослаблены, но могут быть влажные хрипы и шум трения плевры. Границы сердца смещены в сторону пораженного легкого. Почти постоянно наблюдаются клинические проявления ДН: одышка, цианоз. При функциональном исследовании выявляют рестриктивную вентиляционную недостаточность.