РАЗДЕЛ 10. ОНКОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Глава 69. Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (болезНb Ходжкина) - заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогра-нулем.

Эпидемиология. Заболеваемость в мире составляет 0,9-2,5 случая на 100 тыс. детского населения. Пик заболеваемости приходится на 1215 лет; у детей в возрасте до 2 лет заболевание практически не наблюдается. В структуре онкологических заболеваний у детей лимфогранулематоз составляет 5-7%, а среди злокачественных лимфом - 35-40%. Соотношение мальчиков и девочек достигает 3:1, среди подростков - 1,5:1.

Этиология и патогенез. Этиология лимфогранулематоза окончательно не установлена. Существуют следующие теории возникновения заболевания:

• вирусная (геном вируса Эпштейна-Барр обнаруживают в биопсий-ном материале у 30% больных);

• иммунная (вследствие нарушений клеточного иммунитета);

• генетическая (нередко наблюдаются семейные случаи; в семьях с отягощенным анамнезом по злокачественным лимфомам лимфогранулематоз возникает в 3 раза чаще (заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу).

Патоморфология. Патогномоничным признаком лимфогранулематоза считают обнаружение клеток Березовского-Штернберга. Это крупные (до 30 мкм) клетки неправильной формы с базофильной цитоплазмой и ядром с большими ядрышками («глаза совы»). Считают, что клетки Березовского-Штернберга появляются вследствие злокачественной трансформации клеток моноцитарно-макрофагальной системы (рис. 69.1, см. цв. вклейку).

Классификация. В основу классификации лимфогранулематоза положены гистологическая характеристика пораженной ткани, локализация и распространенность процесса (табл. 69.1).

Таблица 69.1. Классификация лимфогранулематоза у детей