Эритремия (истинная полицитемия) - заболевание, относящееся к опухолям системы крови и характеризующееся нерегулируемой пролиферацией всех ростков кроветворения, особенно эритроцитарного.
Распространенность эритремии в популяции составляет 0,6 случая на 10 тыс. человек. Возраст заболевших обычно старше 40 лет, чаще это мужчины.
Код по МКБ-10: С91.1.
Этиология заболевания неизвестна.
Патогенез определяется усиленным эритропоэзом (который приводит к эритроцитозу в периферической крови и развитию вторичных реологических и коагуляционных нарушений), миелоидной метаплазией в селезенке и печени, финальным истощением кроветворения с аплазией и миелофиброзом. Вследствие эритроцитоза повышается вязкость крови, снижается кровоток в тканях, увеличивается сердечный выброс. Застой крови в сосудах может приводить к образованию микротромбов.
Клинические проявления
Заболевание развивается постепенно, может быть обнаружено случайно, при очередном исследовании крови, однако с развитием болезни постепенно усиливаются признаки плеторы (наличия в сосудистом русле увеличенного ОЦК).
Нарастают симптомы, связанные с нарушением микроциркуляции, особенно в сосудах головного мозга (головная боль, головокружение, слабость, нарушение концентрации внимания). Возникают покраснение кожных покровов (рис. 54, см. цв. вклейку), АГ, часто - кожный зуд, носовые кровотечения, диспепсия. Склеры инъецированы, селезенка пальпируется в 75% случаев. Возможны тромбозы артерий различного калибра с развитием инсульта, ИМ, инфаркта легкого, некрозов пальцев рук и ног. Возникают эритромелалгии - жгучие боли в кончиках пальцев и их покраснение в результате своеобразных вазомоторных нарушений.
Лабораторные данные
Общий анализ крови: увеличение содержания эритроцитов и концентрации Hb, повышение гематокрита. Возможно увеличение количества лейкоцитов и тромбоцитов.