23.1. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
К демиелинизирующим относятся болезни, связанные с недоразвитием или разрушением миелина - белково-липоидной оболочки, покрывающей аксоны нервных клеток. Миелиновую оболочку имеют также дендриты псевдоуниполярных клеток, тела которых находятся в спинномозговых узлах (первых нейронов чувствительных путей). В первом случае это миелинопатии, во втором - миелинокластии. Неполноценность миелиновой оболочки аксонов нервных клеток в обеих группах демиелинизирующих заболеваний обычно сочетается с реактивным глиозом и воспалительными изменениями в нервной ткани. Миелинокластии встречаются значительно чаще болезней из группы врожденных миелинопатий.
Миелинокластические болезни (миелинокластии, миелодистрофии, или истинные демиелинизирующие заболевания), при которых происходит разрушение уже сформировавшегося миелина, в одних случаях имеют очаговый характер, в других - диффузный. Среди хронических миелинокластических болезней ЦНС выделяется подгруппа, характеризующаяся развитием очагов демиелинизации с сопутствующей воспалительной реакцией аутоиммунного характера. Основными причинами функциональных расстройств при демиелинизации являются нарушения проведения нервных импульсов по нервным волокнам со ставшей неполноценной миелиновой оболочкой или вовсе лишившихся миелинового покрытия. Возможная периодическая смена демиелинизации процессами ремиелинизации (чаще неполной) при некоторых болезнях этой группы определяет наблюдаемый в большинстве случаев ремиттирующий характер патологического процесса. Воспалительные изменения в нервной ткани, процессы демиелинизации и ремиелинизации, их локализация, распространенность и выраженность, обусловленные ими нарушения межнейрональных связей во многом определяют особенности и многовариантность клинической картины этой группы демиелинизирующих болезней.