Врожденные пороки сердца (ВПС) представлены широким спектром аномалий эмбриогенеза сердца и магистральных сосудов.
Проведение первичных хирургических вмешательств в детском возрасте - общепринятая в настоящее время тактика ведения пациентов с ВПС. Подобная тактика позволяет предупредить развитие осложнений, ассоциированных с длительным существованием ВПС, таких как ЛГ, СН, ИЭ, гематологические и неврологические нарушения, обусловленные хронической гипоксемией.
Благодаря успехам детской кардиологии и кардиохирургии продолжительность жизни пациентов с ВПС существенно увеличилась. Это привело к значительному увеличению количества взрослых пациентов с врожденной патологией ССС. В настоящее время в экономически развитых странах (учитывая популяционные особенности, когда на 1 ребенка приходится примерно 3 взрослых) количество взрослых с ВПС превышает количество детей с аналогичной патологией. Кроме того, у пациенток, ранее прооперированных по поводу ВПС, нередко рождаются дети с врожденными аномалиями, что подчеркивает роль генетической предрасположенности в возникновении ВПС. В результате количество детей с ВПС увеличилось с 0,6 в 1930-1934 гг. до 9,1 на 1000 новорожденных после 1995 г. Представленные данные подчеркивают необходимость обсуждения тактики ведения больных с ВПС не только в практике врача-педиатра, но и взрослого кардиолога.
Взрослых пациентов с ВПС можно разделить на три основные группы.
✪ Пациенты с выполненной радикальной коррекцией ВПС, нуждающиеся в наблюдении и возможном оперативном лечении вследствие наличия резидуальных дефектов или вновь возникших гемодинамических проблем. К наиболее часто встречаемым относят:
- реканализацию септальных дефектов;
- остаточные или возвратные стенозы выводных трактов желудочков;
- рекоарктацию аорты;
- патологию клапанов сердца после ранее выполненной их реконструкции;
- дисфункцию биологических кондуитов;
- формирование аневризм аорты и ЛА.