Общие вопросы
1 . Эмбриология. В развитии легких рассматривают 5 стадий:
• Эмбриональный период начинается на 3-й неделе с образования вентрального дивертикула, который происходит из нижнего конца ларинготрахеальной борозды передней кишки. Из него образуется примитивная трахея, которая на 4-й неделе разделяется и дает формирование двум первичным легочным почкам.
• Ложная железистая фаза продолжается с 7-й по 16-ю неделю формированием 16-25 зарождений примитивных воздухоносных путей. В этот период легкие похожи на железистые органы и представлены небольшими канальцами, выстланными эпителием и окруженные мезенхимальной тканью. К 16-й неделе происходит формирование бронхиол.
• Каналикулярная фаза продолжается с 16-й по 24-ю неделю гестации. В этот период основные функциональные структуры легких сформированы.
• Конечная мешотчатая фаза продолжается с 24-й недели до окончания срока беременности и связана с трансформацией клеток, выстилающих мешочки, в пневмоциты I и II типа.
• Постнатальная фаза характеризуется формированием альвеолярного аппарата легких, которая завершается к 8 годам.
2. Патогенез. Врожденные пороки развития легких - это результат нарушения их эмбрионального развития на 3-6-й недели гестации и между 6-й и 16-й неделями в фазе формирования бронхиол.
3. Классификация.
• Пороки, связанные с недоразвитием легкого в целом или его элементов: агенезия легкого, аплазия легкого, гипоплазия легкого кистозная, трахеобронхомегалия, врожденная долевая эмфизема.
• Пороки, связанные с наличием избыточных дизэмбриогенетических формирований: секвестрация легкого, киста легкого.
Агенезия легкого
Агенезия легкого - отсутствие легкого и главного бронха. Аплазия легкого - отсутствие легкого при наличии рудиментарного главного бронха.