1. ЭТИОЛОГИЯ, ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И ИСХОДЫ ЗАБОЛЕВАНИЙ У ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ КОРОТКОЙ КИШКИ И ДРУГИМИ ФОРМАМИ КИШЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Кишечная недостаточность - синдром, характеризующийся снижением функциональной активности кишечника до уровня, недостаточного для поддержания адекватного роста и развития ребенка при питании энтеральным путем. Единственным средством поддержания жизни и развития пациентов является проведение парентерального питания (ПП).

Причины врожденной хронической кишечной недостаточности

• Синдром короткой кишки (СКК) (наиболее частая причина).

• Врожденные нарушения структуры энтероцитов (врожденная атрофия микроворсин и другие).

• Врожденные нарушения всасывания моносахаров и электролитов.

• Диффузные нейропатии кишечника (распространенная форма болезни Гиршпрунга и др.).

• Аутоиммунные поражения кишечника при врожденном иммунодефиците (IPEX-синдром).

СКК (код заболевания по Международной классификации болезней 10-го пересмотра: К92.1 - нарушение всасывания после хирургического вмешательства, не классифицированное в других рубриках) - сим-птомокомплекс, характеризующийся хронической кишечной недостаточностью вследствие врожденной или приобретенной потери длины кишечника.

С периода новорожденности СКК может развиваться вследствие хирургического лечения следующих состояний (рис. 1):

• некротизирующего энтероколита, возникающего у недоношенных и доношенных детей, требующих интенсивной терапии;

• врожденных пороков кишечника (распространенные формы атре-зий и стенозов кишечника, заворот тонкой кишки, пупочная грыжа и гастрошизис с эвентрацией кишечных петель и ущемле-

нием их, внутренняя грыжа, врожденная короткость кишечника, распространенные формы болезни Гиршпрунга и других нейропа-тий кишечника);

• тромбозов сосудов брыжейки;

• заворота кишечника.

Рис. 1. Основные типы резекции кишечника, приводящие к синдрому короткой кишки: А - частичная или субтотальная резекция тощей и подвздошной кишки, еюноколоно-анастомоз; Б - частичная или субтотальная резекция тощей и подвздошной кишки, частичная или тотальная колонэктомия, еюно(илео)сигмоили еюно(сигмо)ректо-анастомоз; В - частичная или субтотальная резекция тощей и подвздошной кишки, тотальная колонэктомия, еюностома