Синонимы. Пороки развития наружного, среднего и внутреннего уха.
К аномалиям развития уха относят врождённые изменения величины, формы или положения различных элементов наружного, среднего и внутреннего уха.
Коды по МКБ-10
Q16.0 Врождённое отсутствие ушной раковины.
Q16.1 Врождённое отсутствие, атрезия и стриктура слухового прохода (наружного).
Q16.2 Отсутствие евстахиевой трубы.
Q16.3 Врождённая аномалия слуховых косточек.
Q16.9 Врождённая аномалия уха, вызывающая нарушение слуха, неуточнённая.
Q17.0 Добавочная ушная раковина.
Q17.1 Макротия.
Q17.2 Микротия.
Q17.5 Выступающее ухо.
Q17.8 Другие уточнённые пороки развития уха.
Этиология
Врождённые пороки развития органа слуха возникают с частотой примерно 1:700-1:10 000-15 000 новорождённых, преимущественно правосторонней локализации; у мальчиков в среднем в 2-2,5 раза чаще, чем у девочек. В 15% случаев отмечают наследственный характер пороков, 85% - спорадические эпизоды.
Классификация
Существующие классификации врождённых пороков развития органа слуха многочисленны и построены по клиническим, этиологическим и патогенетическим признакам. Ниже приведены наиболее распространённые из них.
По классификации микротий S. Marx (1923) выделяют четыре степени деформации наружного и среднего уха. К порокам I степени относят изменение величины ушной раковины (элементы ушной раковины узнаваемы). Пороки II степени - деформации ушной раковины различной степени, при которых часть ушной раковины не дифференцируется. Пороками III степени считают ушные раковины в виде маленького рудимента, смещённого кпереди и вниз; к порокам IV степени относят отсутствие ушной раковины. При пороках II степени, как правило, микротии сопровождаются аномалией развития наружного слухового прохода.