Раздел 11. БИОХИМИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

11.1. СТРУКТУРНАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Выполните задания и решите задачи

1. Синдром Элерса-Данло - наследственное заболевание, представляющее собой самую распространенную патологию соединительной ткани и встречается в соотношении 1 к 100 000 новорожденных. Причина синдрома - точечные мутации в гене СОL3А1, кодирующем коллаген III типа. При этом заболевании у пациентов наблюдают повышенную растяжимость кожи, гипермобильность суставов, сколиоз, миопию, разрывы кишечника и артерий. Почему изменение структуры коллагена сопровождается нарушением метаболизма соединительной ткани? Для ответа на вопрос:

а) назовите органы, в которых эта ткань служит основным компонентом, и укажите ее функции;

б) поясните особенности строения и свойства основных макромолекул межклеточного матрикса;

в) опишите строение коллагена и его значение в организации структуры матрикса.

2. Для лечения и профилактики заболеваний, сопровождаемых гиперплазией соединительной ткани (спаечный процесс после оперативных вмешательств на органах брюшной полости, рубцы после травм, ожогов, операций), рекомендуют инъекции препарата Лонгидаза*. Действующее вещество этого лекарства - фермент гиалуронидаза. Почему такая терапия улучшает трофику тканей, уменьшает отеки, устраняет спайки? Для ответа на вопрос:

а) опишите строение и свойства субстрата гиалуронидазы, а также напишите формулу его дисахаридной единицы;

б) схематически представьте рисунок агрегата, состоящего из про-теогликанов и этого субстрата;

в) поясните роль этого вещества в метаболизме соединительной ткани.

3. Ознакомьтесь с табл. 11.1 и ответьте на вопросы:

Таблица 11.1. Структура и распределение гликозаминогликанов в организме

а) какое соединение служит исходным субстратом для образования мономерного звена любой дисахаридной единицы?