Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

2. ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА У ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА: КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА, ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Матуев К.Б., Горелышев С.К., Лубнин А.Ю.

Методология. В основу представленных рекомендаций лег анализ данных мировой научной литературы за последние 15 лет (поиск осуществлялся по системам PubMed и другим отечественным и зарубежным аналогам), а также ретроспективный и проспективный анализ (10 лет) диагностики и лечения грудных детей с опухолями головного мозга, выполненный в 2014 г. в ИНХ (более 100 пациентов). В настоящих стандартах представлены рекомендации по ранней диагностике и особенностям хирургического лечения опухолей головного мозга у детей грудного возраста.

2.1. Этиология и эпидемиология

Этиология опухолей в настоящее время неизвестна, исследователи изучали роль массы тела при рождении, течения родов, употребление родителями пренатальных витаминов, колбасных изделий, никотина, лекарственных средств и пестицидов, но ни один из них не был определен окончательно в качестве 100% фактора риска [7]. Генетическая предрасположенность была четко определена при нескольких врожденных синдромах (табл. 2.1) [8].

Долгое время опухоли головного мозга в грудном возрасте считались редкими и составляли всего 3% общего числа опухолей головного мозга, диагностируемых у детей до 15 лет [9-14]. С начала 1980-х гг. прошлого столетия стали появляться публикации с более высокими показателями - 10-15% [15-18]. Связано это с широким внедрением новых методов диагностики. КТ головного мозга, в дальнейшем НСГ, МРТ обеспечили раннюю диагностику внутриутробно и после рождения.

Таблица 2.1. Синдромальные опухоли головного мозга и генетические мутации

Генетический синдром

Ген (локус)

Продукт гена

Морфологический тип

Тип наследования

Нейрофиброматоз 1-го типа

НФ-1 (17q11.2)

Нейрофибромин 1

Пилоидная астроцитома, нейрофиброма, менингиома

Аутосомно-доминантный

Нейрофиброматоз 2-го типа

ΗΦ-2 (22q12.2)

Мерлин, нейрофибромин 2

Вестибулярная шваннома, менингиома, эпендимома

Аутосомно-доминантный

Туберозный склероз (болезнь Бурневиля)

TSCI (9q34)

и TSCII (1бр13.3)

Гамартин (TSCT), туберин (TSCIT)

Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома

Аутосомно-доминантный

Синдром фон Гиппеля-Ландау

VHL (Зр26р25)

Фон Гиппеля-Ландау протеин ipVHL)

Гемангиобластома

Аутосомно-доминантный

Ретинобластома

RBI (13q14.2)

Ретинобластома протеин (pRB)

Пинеобластома

Аутосомно-доминантный

Невоидная базальноклеточная карцинома (синдром Горлина)

PATCHED (9q22.3)

РТСН

Медуллобластома

Аутосомно-доминантный

Болезнь Коудена(синдром множественных гамартом)

PTEN (10q23.3)

PTEN

(phosphatase and tensin)

Диспластическая ганглиоцитома (болезнь Лермита-Дюкло)

Аутосомно-доминантный

Синдром Тюрко, или семейный аденоматозно-полипозный синдром

APC (5q21-q22)

АРС protein

Медуллобластома, астроцитома

Аутосомно-доминантный

Синдром Ли-Фраумени

TP53 (17p13.1)

р53 protein

Злокачественная астроцитома

Аутосомно-доминантный

Рабдоид-синдром

SMARCB 1; hSNF5/ INI-1 (22qll.2)

INI1 protein

Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль, карцинома сосудистого сплетения

Аутосомно-доминантный

Частота опухолей головного мозга у детей варьирует от 3 до 4 на 100 тыс. детей в год [6]. Доля злокачественных опухолей (Гр. 3-4) cоставляет от 45 до 60% [8].

Для продолжения работы требуется Регистрация
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
2. ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА У ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА: КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА, ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Оглавление

Данный блок поддерживает скрол*