СИНДРОМЫ С ПОРАЖЕНИЕМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ

Синдром Ван-дер-Вуда

Синдром Ван-дер-Вуда - синдром врожденного генетического дис-морфогенеза, характеризующийся наличием врожденных мукозных кист (свищей) на нижней губе, расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба.

Стоматологический статус:

► врожденные симметричные мукозные кисты/свищи слизистых желез на нижней губе;

► врожденная полная расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и/или твердого и мягкого нёба;

► гиподонтия и/или гипоплазия эмали зубов. Реабилитация:

► хейлоринопластика;

► уранопластика;

► логотерапия;

► иссечение кист и/или свищей нижней губы в 7-9 лет (после окончания активного роста нижней губы) с пластикой нижней губы;

► многоэтапное ортодонтическое лечение.

Тип наследования: аутосомно-доминантный, ген в локусах 1q32-q41.

Рис. 51. Ребенок с синдромом Ван-дер-Вуда

Рото-лице-пальцевой синдром

Различают два типа рото-лице-пальцевого синдрома.

Рото-лице-пальцевой синдром I типа

Симптомы:

► широкая спинка носа, аплазия крыльев носа;

► эпикант, телекант;

► гипоплазия скуловых костей;

► аномалии конечностей - брахидактилии (укорочение пальцев), синдактилии (сращение пальцев кисти или стопы), клинодакти-лии (искривление пальцев), камптодактилии (сгибательная контрактура межфаланговых суставов пальцев кисти);

► возможен остеопороз;

► пороки развития головного мозга;

► поликистоз почек;

► гидроцефалия;

► часто наблюдается легкая умственная отсталость. Стоматологический статус:

► врожденные псевдорасщелины верхней губы;

► врожденные расщелины твердого и/или мягкого нёба;

► неполные расщелины альвеолярного отростка верхней челюсти и альвеолярной части нижней челюсти;

► гиперплазия уздечек языка, верхней и нижней губ;

► множественные добавочные слизистые тяжи преддверия полости рта;

► лобуляция языка, гамартромы и/или миобластомиомы языка, ан-килоглоссия;