7.1. Общие сведения
Введение в 4-е издание ВОЗ гистологической классификации опухолей кожи более расширенного диапазона опухолей мезенхимального происхождения вполне логично и во многом соответствует классификации опухолей мягких тканей. Большинство опухолей мягких тканей доброкачественные, их соотношение со злокачественными аналогами составляет в среднем 100:1. Группа сарком включает около 50 гистологических вариантов, многие из которых состоят из нескольких подтипов. Их поведение разнится от длительно текущего до весьма агрессивного с соответствующей вариабельностью в биологическом поведении, которое зависит от гистологического типа, уровня дифференцировки (grade), иногда от генетической предрасположенности, со средней пятилетней выживаемостью 65-75%. В общем, саркомы кожи и гиподермы имеют лучший прогноз по сравнению с опухолями, расположенными под глубокой фасцией.
Терминология биологической потенции
Предлагаются следующие четыре категории опухолей мягких тканей.
• Доброкачественные. Практически не рецидивируют и не метастазируют.
• Промежуточные (локально агрессивные). Часто рецидивируют, имеют инфильтративный и локально деструктивный рост, поэтому требуют широкого иссечения (десмоидный фиброматоз).
• Промежуточные (редко метастазирующие). Часто локально агрессивные, как и предыдущие, к тому же могут давать метастазы. Риск такого метастазирования (в легких и РЛУ) менее 2% и не имеет четкого соответствия с морфологией. Примерами являются сетевидная фиброги-стиоцитарная опухоль и так называемая ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома.
• Злокачественные. Кроме частого рецидивирования и деструктивного роста, саркомы в зависимости от варианта метастазируют в 20-100% случаев. Некоторые саркомы с низким уровнем злокачественности и риском метастазирования в 2-10% в рецидивах могут приобретать более злокачественные черты с повышенным риском распространения (мик-софибросаркома, лейомиосаркома).