БОЛЕЗНИ НАДПОЧЕЧНИКОВ
НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ГИПОКОРТИЦИЗМ)
Надпочечниковая недостаточность (НН) - гетерогенная группа болезней, состояний и синдромов, наследственных и приобретенных, общей для которых является глюко- и/или минералокортикоидная недостаточность с последующими гормонально-метаболическими и функциональными нарушениями.
Этиология
Основные этиологические варианты НН представлены в табл. 165. Таблица 165. Этиологическая классификация гипокортицизма
I. Врожденный гипокортицизм | II. Приобретенный гипокортицизм |
1. Первичный гипокортицизм |
Ферментопатии, ВГН. Гипоплазия/аплазия. Родовая травма надпочечников (роды в тазовом предлежании). Изолированная резистентность к АКТГ, синдром Аллегрова | Анатомо-физиологическая незрелость надпочечников у детей первых 3 лет жизни. Инфекции, синдром Уотерхауса-Фридериксена. Аутоиммунный изолированный адреналит/ аутоиммунный полиэндокринный синдром. Лечение глюкокортикоидами. Туберкулез надпочечников |
2. Вторичный/третичный гипокортицизм |
Внутричерепная родовая травма. Врожденная опухоль ЦНС. Изолированный дефицит корти-колиберина или АКТГ | Нейроинфекция. Опухоль мозга, развившаяся после рождения. Черепно-мозговая травма. Рентгенотерапия на область черепа. Лечение глюкокортикоидами |
Патогенез
В основе НН лежит недостаточность глюко- и/или минералокортикоидов с развитием последующих метаболических нарушений и сердечно-сосудистой недостаточности.
Глюкокортикоиды - кортизол, является основным контринсулярным гормоном, который также участвует и в поддержании АД. Его недостаточность приводит к гипогликемиям разной степени тяжести, метаболическому ацидозу и падению АД.
Минералокортикоиды (альдостерон), действуя на свои рецепторы, расположенные в дистальных канальцах почек и частично в петле Генле, стимулируют реабсорбцию натрия и воды и секрецию калия. Его недостаточность приводит к гипонатриемии и обезвоживанию на фоне гиперкалиемии и к падению АД.
Гиперпигментация - при первичной НН повышенная продукция АКТГ (вследствие интенсивного распада молекулы гормона-предшественника, про-опиомеланокортина) сопровождается увеличением образования промежуточных соединений с меланоцитстимулирующей активностью. Вторичная НН никогда не сопровождается гиперпигментацией, ее называют «белым гипо-кортицизмом».
Клиническая картина и особенности течения у детей и подростков
Клинически выделяют острую и хроническую НН.
• Острая НН - синдром, развивающийся в результате внезапного прекращения или резкого снижения продукции гормонов корой надпочечников. Начинается остро, внезапно, но могут быть симптомы-предвестники - изменение поведения (раздражительность, плаксивость), появление нелокализованных болей в животе. При недостаточности минералокортикоидов характерны срыгивания, рвота, «рвота фонтаном» у новорожденных, жидкий стул, быстро нарастающая дегидратация. Падение АД, бледность, акроцианоз, глухость тонов сердца, тахикардия. Гипогликемический синдром или гипогликемическая кома.