1.1. Аномалии развития носа и околоносовых пазух
1.1.1. Атрезия хоан
Атрезия хоан(ы) — врожденная (реже приобретенная) аномалия строения, проявляющаяся полным или частичным нарушением сообщения между одной или обеими половинами полости носа и носоглоткой.
Классификация.
- Врожденная.
- Посттравматическая.
- Односторонняя.
- Двусторонняя.
- Мембранозная.
- Костная.
- Полная.
- Частичная.
Эпидемиология. Атрезия хоан встречается с частотой от 1:5000 до 1:10 000 новорожденных, у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчиков. Чаще встречается односторонняя атрезия, реже — двусторонняя, при этом в 90% случаев имеет место костная атрезия и лишь в 10% — мембранозная. Протяженность стенозированного участка может варьировать от 1 мм до 1–1,5 см.
Этиология и патогенез. Врожденная атрезия хоан связана с нарушением эмбрионального развития в первые месяцы беременности. Она развивается в результате нарушения процесса формирования хоан — рассасывания мезенхимальной мембраны, отделяющей у плода полость носа от глотки, на 3–7-й неделе эмбрионального развития. Сохранение этой мембраны или ее замещение костной тканью приводит к формированию атрезии. Среди причин, приводящих к развитию атрезии хоан, упоминают хронический пиелонефрит, бронхит, сахарный диабет у матери, перенесенные ею в период беременности инфекции (корь, краснуха, грипп, хламидиоз, токсоплазмоз, микоплазмоз), прием медикаментов, обладающих эмбриотоксическим действием (барбитураты, антибиотики), и другие тератогенные факторы. Прослеживается и генетическая предрасположенность.
Приобретенная атрезия хоан может развиться в любом возрасте и иметь посттравматическую или воспалительную природу: чаще в результате тяжелых травм, ожогов и специфических воспалительных процессов полости носа, вследствие избыточного формирования соединительнотканных рубцов. Атрезия одной или обеих хоан может возникнуть на фоне склеромы, сифилиса, дифтерии, системной красной волчанки, гранулематоза Вегенера, после курса лучевой терапии по поводу злокачественного новообразования носоглотки.
Клинические признаки и симптомы. Ведущим признаком заболевания является нарушение носового дыхания различной степени выраженности. У новорожденного с двусторонней атрезией хоан могут возникать эпизоды асфиксии, особенно во время сна, когда его рот закрыт, а также во время кормления. Это объясняется тем, что новорожденные не могут дышать ртом, так как нёбная занавеска у них находится ниже уровня корня языка. Явления гипоксии проявляются цианозом, брадикардией и непостоянным ритмом дыхания, как с открытым, так и с закрытым ртом. Цианоз в данном случае носит парадоксальный характер, так как, в отличие от цианоза кардиогенного происхождения, он возникает в покое и уменьшается при нагрузке. Односторонняя атрезия обычно проявляется гнойными выделениями из одной половины носа.
Врожденная атрезия хоан нередко сочетается с другими пороками развития: искривлением перегородки носа (ПН), расщелиной мягкого и/или твердого нёба, готическим нёбом. В ряде случаев комбинация пороков развития складывается в так называемый CHARGE-синдром (от англ. Coloboma, Heart disease, Atresia choanae, Retarded growth, Genital hypoplasia and Ear defects — синдром, включающий колобому радужки, порок сердца, атрезию хоан, замедленное физическое и психомоторное развитие, гипоплазию гениталий, аномалии строения наружного и среднего уха или глухоту).
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования. Врожденная атрезия хоан, как правило, диагностируется в период новорожденности или в раннем детском возрасте. Самый простой метод диагностики — зондирование (катетеризация) полости носа, хоан и носоглотки гибким аспирационным катетером, его можно выполнить сразу после рождения. В последующем диагноз может быть подтвержден при исследовании полости носа жестким или гибким эндоскопом и методом компьютерной томографии (КТ). Характерная эндоскопическая картина — скопление большого количества густого слизисто-гнойного отделяемого в суженных задних отделах полости носа. Непроизвольное вытекание такого отделяемого часто происходит при наклоне головы вперед.
Лечение. Двусторонняя атрезия хоан требует неотложного вмешательства для обеспечения адекватного дыхания новорожденного, поскольку в первые 6 нед жизни он дышит только носом, за исключением тех случаев, когда кричит. В случае асфиксии необходимо одним из возможных способов перфорировать участок атрезии и выполнить его стентирование. Введенный стент фиксируют швами для предотвращения аспирации. Реконструктивную операцию по восстановлению проходимости хоан при двусторонней атрезии проводят в первые недели или месяцы жизни. Не рекомендуется выполнение трахеостомии.
При односторонней атрезии хирургическое лечение может быть отложено до достижения школьного возраста, когда сформируются более характерные для взрослого человека анатомические соотношения в задних отделах полости носа и носоглотки. Операция может быть проведена трансназальным либо транспалатальным доступом. Первый доступ более прост, его в последнее время чаще выполняют под контролем эндоскопа или с операционным микроскопом. Операция заключается в удалении избытка костной и рубцовой ткани из задних отделов полости носа, обязательно с резекцией заднего отдела сошника, что дает возможность сформировать максимально широкий просвет неохоаны. Вмешательство заканчивают введением и фиксацией силиконовой трубки-стента, хотя в последнее время многие хирурги не считают этот момент необходимым. Стент оставляют на 2–4 мес, регулярно проводя туалет задних отделов полости носа под контролем эндоскопа. Адекватный послеоперационный уход крайне важен, так как дает возможность контролировать течение воспалительного процесса и предотвратить избыточное развитие рубцовой ткани. Не в полном объеме выполненное хирургическое вмешательство зачастую приводит к рецидиву заболевания, а повторные операции лишь усугубляют ситуацию и вызывают еще более агрессивное формирование рубцов.