24.1. Пузырчатка (пемфигус)
Пузырчатка - хроническое аутоиммунное заболевание кожи, проявляющееся образованием интраэпидермальных пузырей вследствие акантолиза.
В зависимости от локализации пузырей и клинических проявлений
различают формы болезни с акантолизом базальных слоев эпидермиса (супрабазальный акантолиз): пузырчатку вульгарную; пузырчатку вегетиру-ющую. Формы болезни с акантолизом поверхностных слоев (зернистый слой) эпидермиса (субкорнеальный акантолиз) включают в себя пузырчатку эритематозную (себорейную); пузырчатку листовидную; пузырчатку бразильскую (разновидность листовидной).
Болеют пузырчаткой лица обоего пола, преимущественно старше 40 лет. Редко могут болеть и дети. По данным различных авторов, пузырчатка в среднем составляет не более 1,5% всех дерматозов.
Слизистая оболочка рта поражается при всех формах пузырчатки, кроме листовидной. Значительно чаще других форм встречается обыкновенная пузырчатка. По данным W. Lever, обыкновенная пузырчатка у 62% больных начинается с высыпаний на слизистой оболочке рта, а по данным А.Л. Машкиллейсона - почти у 85%. Если заболевание начинается с поражения кожи, то в последующем высыпания почти всегда появляются и на слизистой оболочке рта. Генерализация высыпаний и прогрессирующее течение пузырчатки без адекватного лечения в течение нескольких месяцев может привести к смерти.