Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

ПАТОГЕНЕЗ

Формирование МКГН определяется в первую очередь провоцируемой иммунными комплексами (в состав которых могут входить, например, криоглобулины) активацией определённых фракций комплемента с хемотаксическими (С5а), опсонизирующими (С3b) свойствами, а также мембранатакующего комплекса (С5b-C9). При МКГН I типа активация комплемента осуществляется по классическому, а при МКГН II типа - альтернативному пути. Каскад цитокиновых и хемокиновых реакций, реализующийся вслед за активацией системы комплемента, обусловливает пролиферацию мезангиоцитов и интенсивный синтез компонентов мезангиального матрикса с одновременным угнетением его деградации (см. также "Поражение почек при HBV- и HCV-инфекции"). Нефритогенным действием могут обладать также и накапливающиеся конечные продукты активации комплемента, активно откладывающиеся в почечной ткани при МКГН I типа. При этом, как показано у детей, страдающих МКГН, выраженность депозиции конечных продуктов активации комплемента в клубочке кореллирует с величиной концентрации их в моче. Накапливаются наблюдения, демонстрирующие возможность развития МКГН при врождённой недостаточности конкретной фракции комплемента (например, С4b).

Потребление комплемента, приводящее к снижению его сывороточного уровня (преимущественно за счёт С3- и/или С4-фракций), играет особую роль в патогенезе МКГН II типа. При этом в сыворотке крови регистрируют присутствие особого иммуноглобулина - С3-нефритического фактора (C3NeF), мишенью которого становится С3-конвертаза. Индукторы образования C3NeF и антиидиотипических антител к нему остаются неясными; предполагают, что в определённом количестве они могут продуцироваться и у здоровых лиц, в том числе детей, но резкое повышение их содержания в сыворотке крови провоцирует почечное поражение. Связываясь с С3-конвертазой, C3NeF обусловливает увеличение продолжительности её существования и функциональной активности. При этом С3-конвертаза становится недоступной для ряда ингибирующих влияний, в том числе для растворимого гликопротеида, называемого фактором H. Генетически детерминированная недостаточность фактора H также обусловливает предрасположенность к МКГН II типа, который удаётся воспроизводить на соответствующих экспериментальных моделях. Существуют линии мышей с генетически обусловленным дефицитом фактора H; норвежские йоркширские свиньи - носители одной из подобных мутаций - демонстрируют признаки почечного поражения уже на 7-й неделе после рождения.

Для продолжения работы требуется Регистрация
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
ПАТОГЕНЕЗ
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу